Медицинская академия министерства здравоохранения РФ


МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ



страница5/28
Дата01.08.2016
Размер2.77 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   28

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ


Мукоидное набухание - смешанная мезенхимальная дистрофия, харак­теризующаяся накоплением в соединительной ткани мукоида (гликозамингли-канов, гликопротеидов и белков плазмы), сопровождающаяся набуханием и изменением тинкториальных свойств (базофилией и метахромазией). Муко-ид (лат. mucus - слизь; греч. eides - подобный) - накапливающиеся в тканях при мукоидном набухании вещества, молекула которых состоит из гликоза-мингликана и белка, связанных между собой ковалентной связью.

Макроскопический вид - некоторое увеличение и набухание органа.

Микроскопическая картина - набухание тканей (артериол и мелких арте­рий, створок клапанов сердца, пристеночного эндокарда), базофилия и мета-хромазия их. Базофилия (греч. basis - основа; philia -любовь, склонность) –

сродство тканей и клеток к основным красителям (в частности, к гематоксили­ну). Метахромазия (греч. meta - переход из одного состояния в другое; chroma - цвет, окраска) - изменение цвета красителя под влиянием тканевого субстра­та (например, при окраске тионином, толуидиновым синим и крезиловым голу­бым появляется фиолетовое, сиреневое и даже красное окрашивание). Ис­тинная метахромазия (алкоголь-устойчивая) - метахромазия, сохраняющая­ся после промывания окрашенных срезов спиртом.

Причина - инфекции, интоксикации, аллергические болезни.

Морфогенетические механизмы -декомпозиция, инфильтрация.

Исход - восстановление, переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание (фибриноидное изменение, фибриноидное превращение) - мезенхимальная белковая дистрофия, характеризующаяся разрушением коллагена, повышением сосудистой проницаемости с выходом из крови белков, в том числе фибриногена, с образованием в ткани фибрино-ида. Фибриноид (лат. fibra - волокно; греч. eides - подобный) - сложное бел-ково-полисахаридное соединение, образующееся при фибриноидном измене­нии соединительной ткани.

Макроскопический вид - некоторое увеличение и набухание органа.

Микроскопическая картина - набухание, склеивание коллагеновых воло­кон, эозинофилия тканей.

Причина - инфекции, интоксикации, аллергические болезни.

Морфогенетические механизмы -декомпозиция, инфильтрация, денату­рация.

Исход - фибриноидный некроз, гиалиноз, склероз.

Гиалиноз (гиалиновая дистрофия, греч. hyalos - стекло) - белковая мезен­химальная (сосудисто-стромальная) дистрофия, характеризующаяся отложе­нием в межуточной ткани и в стенках кровеносных сосудов гиалина. Гиалин -полупрозрачное плотное стекловидное оксифильное белковое вещество, стой­кое к действию кислот и щелочей, образующееся в тканях при некоторых пато­логических процессах.

Микроскопическая картина - появление полупрозрачных плотных стек­ловидных оксифильных масс.

Морфогенетические механизмы - денатурация, инфильтрация.

Исход - персистенция и прогрессирование, частичное рассасывание, из­редка ослизнение.


НЕКОТОРЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИАЛИНОЗА


Гиалиноз сосудов

Макроскопически - сосуды приобретают вид стекловидных ломких трубо­чек.

Микроскопически - просвет сосуда сужен, стенка утолщена, гомогенна, оксифильна.

Причины - сахарный диабет, гипертоническая болезнь, атеросклероз, ал­лергические болезни.

Непосредственные причины - гипоксия, повышение гидростатического давления.

Механизмы развития - в исходе плазматического пропитывания, фибри-ноидного некроза, склероза.

Морфогенетические механизмы - инфильтрация, денатурация.

Гиалиноз соединительной ткани

Глазурная (засахаренная) печень - характерная для хронического поли­серозита печень с молочно-белой утолщенной капсулой.

Глазурная селезенка - вид селезенки в исходе хронического перисплени-ia с резко утолщенной, как бы покрытой глазурью, гиалинизированной капсу­лой.

Глазурное сердце - сердце с резко утолщенным перикардом, имеющим вид беловатой прозрачной пластинки, наблюдающееся при хроническом се­розном перикардите.

Гиалиноз кожи и слизистых оболочек (липоидоз кожи и слизистых оболо­чек, липоидный протеиноз, внеклеточный холестероз Урбаха, болезнь Урба-ха - Вите) - наследуемая по рецессивному, сцепленному с полом типу бо­лезнь, характеризующаяся отложением в коже и слизистых оболочках гиали­на.

Келоид (греч. kele - выбухание; eides - подобный) - опухолеподобные плот­ные разрастания гиалинизированной соединительной ткани кожи. Истин­ный - келоид, развивающийся без предшествовавшего повреждения кожи. Ложный (рубцовый, келоидный рубец) - келоид, развивающийся на мес­те ожогов, язв и других повреждений. Келоидоз - наличие множества ке­лоидов.

АМИЛОИДОЗ


Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - мезенхимальная белковая дистро­фия, характеризующаяся отложением в межуточной ткани амилоида, сопро­вождающаяся атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недоста­точностью пораженных органов. Амилоид (греч. amylon - крахмал; eides -похожий) - продукт нарушения белкового обмена, состоящий из глобулинов и полисахаридов (F- и Р-компонента), откладывающийся в строме различных органов и дающий характерные цветные реакции.

Парамилоидоз - диспротеиноз, характеризующийся отложением в орга­нах и тканях ахроамилоида. Ахроамилоид (греч. а - отрицание; chroma - ок­раска; amylon - крахмал; eides - подобный) = амилоид ахроматический = пара-милоид - амилоид, не вступающий в микрохимические реакции со стандарт­ными красителями.

Макроскопически органы при амилоидозе увеличиваются, уплотняются, становятся ломкими, на разрезе приобретают сальный вид. При действии ра­створа Люголя и 10% серной кислоты появляется сине-фиолетовое или гряз­но-зеленое окрашивание тканей.

Микроскопически - на препаратах, окрашенных гематоксилином и эози­ном амилоид имеет вид гомогенных красных масс. При окраске конго-рот -амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет; йод-грюном и анилиновым фиолетовым - в красно-фиолетовый или красный цвет. При исследовании в поляризационном микроскопе окрашенных конго-рот препаратов обнаружива­ется красноватое и зелено-желтое свечение.

Причины - наследственные механизмы, хронические болезни, сопровож­дающиеся воспалением и распадом тканей (туберкулез, остеомиелит, язвен­ный колит, ревматические болезни), парапротеинемические гемобластозы, медуллярный рак щитовидной железы.

Морфогенетические механизмы - извращенный синтез.

Морфогенез. Превращение различных клеток (макрофагов, плазмоцитов, кардиомиоцитов, гладкомышечных клеток, апудоцитов, эндотелиоцитав и др.) в амилоидобласты.

Синтез амилоидобластами специфического фибриллярного белка (F-компонента) из белков-предшественников. \

Соединение фибриллярного белка (F-компонента) с гликопротеидами плазмы (Р-компонент).

Образование амилоида.

Клинические проявления - в зависимости от пораженных органов.

Исход - рассасывание амилоида амилоидокластэми-макрофагами типа гигантских клеток инородных тел; прогрессирование с атрофией, склерозом и функциональной недостаточностью пораженных органов.

Виды амилоида

АА-амилоид (белок-предшественник - сывороточный амилоидный белок, синтезируемый преимущественно гепатоцитами).

AL-амилоид (белок-предшественник - легкие цепи иммуноглобулинов).

ASC1 (АТТК)-амилоид (белок-предшественник - сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол).

FAP (АТТК)-амилоид (белок-предшественник - сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол).

AANF-амилоид (белок-предшественник - предсердный натрийуретический белок).

A-b-2-протеин (белок-предшественник-трансмембранный гликопротеид).

APUD-амилоид (А Cal-амилоид - белок-предшественник - кальцитонин; и AIAPP-амилоид - белок-предшественник - островковый амилоидный пептид - амилин).

Виды амилоидоза

По биохимической природе амилоида: АА-амилоидоз (вторичный ами­лоид оз, периодическая болезнь); AL-амилоидоз (первичный системный ами-лоидоз, вторичный амилоидоз при парапротеинемических гемобластозах); ASC1 (АТТВ)-амипоидоз (системный амилоидоз); FAP (АТТК)-амилоидоз (наслед­ственная семейная полиневропатия); AANF-амилоидоз (очаговый амилоидоз предсердий); APUD-амилоидоз (амилоидоз эндокринных органов - щитовид­ной и поджелудочной железы).

По причине и механизму развития: первичный (генуинный, идио-патический) - общее название амилоидоза неясной этиологии; старчес­кий (сенильный) - первичный амилоидоз, развивающийся в старческом возрасте, характеризующейся преимущественным поражением головного мозга, сердца, панкреатических островков; вторичный (приобретенный) -амилоидоз, развивающийся при хронических болезнях, сопровождающих­ся диспротеинозом и/или парапротеинозом; наследственный (генетичес­кий) - амилоидоз, обусловленный генетическим дефектом синтеза бел­ков; индийский - относительно доброкачественно протекающий наслед­ственный системный амилоидоз, характеризующийся поражением глаз, печени и почек.

По распространенности: местный (очаговый) - амилоидоз отдельных участков органов или тканей (например, кожи, предстательной железы, слизи­стой оболочки гортани, мочевого пузыря); системный (генерализованный, об­щий, распространенный, синдром Аберкромби) - наследуемый по аутосомно-доминантному типу амилоидоз, характеризующийся одновременным пораже­нием многих органов и тканей организма. В том числе, системный, амери­канский тип - системный амилоидоз, впервые проявляющийся после 40 лет, характеризующийся медленным течением с поражением периферической не­рвной системы и мышц (преимущественно верхних конечностей); системный, висцеральный тип - системный амилоидоз, впервые проявляющийся обычно в детском возрасте, характеризующийся преимущественным поражением пе­чени и почек; системный, португальский тип - системный амилоидоз, впер-иые проявляющийся после 20 лет, характеризующийся злокачественным те­чением и поражением периферической нервной системы и мышц (преимуще­ственно нижних конечностей).

По особенностям внешнего вида: опухолевидный - амилоидоз, харак­теризующийся появлением плотных бугристых узлов, чаще в коже, слизистых оболочках дыхательных и мочевыводящих путей; узелковый - амилоидоз в виде узелков под кожей и слизистыми оболочками.

По типу отложения амилоида в тканях: периколлагеновый - морфоло­гическая форма амилоидоза, при которой амилоид откладывается преимуще­ственно по ходу коллагеновых волокон (сосудов, сердца, скелетных мышц, легких, нервов, кожи); периретикулярный - морфологическая форма амилои­доза с отложением амилоида преимущественно по ходу ретикулярных воло­кон (почек, селезенки, печени, надпочечников, кишечника).

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК (большая сальная или большая белая амилоидная почка, амилоидный нефроз).

Причины и механизм развития - форма общего амилоидоза, чаще вто­ричного.

Макроскопически почки увеличены, плотны, на разрезе -серо-розовые с сальным блеском и нечеткой границей между корковым и мозговым веществом.

Микроскопически отложения амилоида обнаруживаются в базальных мембранах капилляров клубочков, под базальной мембраной канальцев, в стенке сосудов, в строме.

Клинические проявления - гипопротеинемия, диспротеинемия, протеи-нурия,отеки.

Исход - сморщивание почки с сохранением на разрезе сального блеска (амилоидно-сморщенная почка).

Следствие - хроническая почечная недостаточность.

АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА (амилоидная кардиомегалия)

Причина и механизм развития - наследственный, первичный, реже вто­ричный амилоидоз с преимущественным поражением сердца.

Макроскопическая картина - сердце увеличено, мышца плотная, с саль­ным блеском.

Микроскопическая картина - отложения амилоида обнаруживаются под эндокардом, в строме миокарда, в стенке сосудов.




Каталог: files
files -> Чисть I. История. Введение: Предмет философии науки Глава I. Философия науки как прикладная логика: Логический позитивизм
files -> Занятие № Философская проза Ж.=П. Сартра и А. Камю. Философские истоки литературы экзистенциализма
files -> -
files -> Взаимодействие поэзии и прозы в англо-ирландской литературе первой половины XX века
files -> Эрнст Гомбрих История искусства москва 1998
files -> Питер москва Санкт-Петарбург -нижний Новгород • Воронеж Ростов-на-Дону • Екатеринбург • Самара Киев- харьков • Минск 2003 ббк 88. 1(0)
files -> Антиискусство как социальное явлеНИе
files -> Издательство
files -> Список иностранных песен
files -> Репертуар группы


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   28


База данных защищена авторским правом ©uverenniy.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница