Медицинская академия министерства здравоохранения РФ



страница27/28
Дата01.08.2016
Размер2.77 Mb.
1   ...   20   21   22   23   24   25   26   27   28
часть органа, орган, оба парных органов, несколько органов (например, пищеварительный тракт);

в опухолевом поле можно выделить несколько зон: зону «зрелого рака», в которой ярко выражены все свойства опухоли, зону «молодого рака», где инвазивные свойства слабо выражены, зону Са in situ, зону дисплазии, зону гиперплазии, зону без видимых изменений.

Отсюда вытекает необходимость широкого удаления опухоли и становит­ся хорошо понятен афоризм Н. Н. Петрова (отеч. онколог) - «маленькая опу­холь - большая операция, большая опухоль - маленькая операция».



ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ

В своих руководящих указаниях по стратегии и управлению национальны­ми программами борьбы против рака Всемирная Организация Здравоохране­ния полагает, что 1/3 всех случаев заболеваний злокачественными опу­холями можно предотвратить и, при условии достаточно ранней ди­агностики, еще 1/3 больных потенциально излечима. Так, при раке тела матки, молочной железы, яичка, меланоме современные методы лечения мо­гут обеспечить выживание в течение 5 лет и больше у 75% больных. Правда, при раке поджелудочной железы, печени, желудка, легких выживаемость обычно не превышает 15%.

Большое значение в ранней диагностике опухолей, выявлении и верифи­кации предопухолевых состояний имеет прижизненное морфологическое ис­следование (см. Биопсия).

Алгоритм гистологического исследования опухоли:

Опухоль ли это? Критериями для ответа на этот вопрос является наличие тканевых и клеточных разрастаний, их неадекватность и атипизм. Каков гистогенез опухоли? Критерии для этого - наличие органо, гисто-, цитотипических и иных признаков, которые можно увидеть в опухо­ли. Какова опухоль клинически, доброкачественная она или злока­чественная? Критерии - характер атипизма, степень зрелости опухолевых клеток, характер роста, наличие инвазии сосудов, наличие и характер вторич­ных изменений (некроз, изъязвление, внутриопухолевые и перитуморальные клеточные реакции, воспалительные изменения, расстройства кровообраще­ния).

Какова степень злокачественности? Критерии - глубина инвазии, степень выраженности атипизма, митотический и лимфоцитарный индекс, ко­личество патологических митозов, состояние стромы, характер клеточной ин­фильтрации паренхимы и стромы опухоли.

Местная эта опухоль или нет? Критерии - наличие признаков орга-носпецифичности, наличие предопухолевых процессов и перехода от них к опухоли, связь опухоли с местными тканевыми структурами.

КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЧЕЛОВЕКА

Опухоли из эпителия

А. Доброкачественные эпителиальные опухоли 1. Опухоли из покровного эпителия



ПАПИЛЛОМА (сосочковая опухоль) - доброкачественная опухоль, разви­вающаяся из плоского или переходного эпителия, характеризующаяся сосоч-ковыми его разрастаниями.

Макроскопически в типичных случаях имеет вид «морской капусты».

Гистологически состоит из соединительно-тканных сосочков, покрытых типичным многослойным плоским эпителием различной толщины. Может об­наруживать признаки ороговения (папиллома с кератозом), иногда очень вы­раженного.

Локализация - кожа, слизистые оболочки (например, гортани), иногда бывает множественной.

Злокачественный аналог - плоскоклеточный рак.

Прогноз - папилломы кожи обнаруживают очень слабую тенденцию к ма-лигнизации, опухоли слизистых оболочек могут рецидивировать и малигнизи-роваться.

Виды папиллом из многослойного плоского эпителия

Папиллома с кератозом (плоскоклеточный доброкачественный кератоз) -одиночная или множественная доброкачественная опухоль кожи часто с нару­шением слоистости, акантозом, гипер- и паракератозом.

Фиброэпителиальная папиллома - папиллома кожи, характеризующая­ся сочетанием разрастаний эпидермиса и дермы (в виде узелков).

Внутрипротоковая папиллома (кровоточащая молочная железа) - отли­чающиеся высоким риском малигнизации одиночные или множественные со-сочковые разрастания эпителия протоков (чаще кистозно расширенных) мо­лочной железы, клинически проявляющиеся кровянистыми выделениями из соска.

Папилломатоз (лат. papilla - сосочек; ота - опухоль) - множество папил­лом на каком-либо участке кожи и/или слизистой оболочки. папилломатоз гортани - рецидивирующие множественные папилломы горта­ни (чаще встречающиеся у маленьких детей), обычно вызывемые вирусом па­пилломы человека.

Некоторые доброкачественые эпителиальные опухоли кожи

актинический кератоз (преканцерозный кератоз, сенильный кератоз, ке-ратопапиллома) - одна или множество бляшек (на лице, тыле кистей преиму­щественно у старых людей), характеризующихся акантозом, гипер- и параке-ратозом, папиляоматозом с признаами клеточного полиморфизма;

себорейный кератоз (себорейная бородавка, себорейная кератопапил-лома, себорейный невус Унны, базально-клеточная папиллома, пигментиро­ванная эпителиома) - папиллома кожи (преимущественно лица и волосистой части головы), характеризующаяся образованием эпидермальных роговых кист и наличием меланина в эпидермоцитах, среди которых преобладают «базало-идные»;

старческая (себорейная) кератома (старческая бородавка) - возникающая преимущественно у пожилых людей доброкачественное новообразование кожи в виде бляшки или узла, покрытого твердыми коричневыми чешуйками;

кератоакантома (псевдокарциноматозный моллюск, роговой моллюск, сальный моллюск) - доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпидер­миса и волосяных фолликулов в виде одного или множества шарообразных узлов с кратерообразным углублением в центре, заполненном ороговевшим эпителием.

2. Опухоли из переходного эпителия


ПАПИЛЛОМА

Локализация - полость носа, мочевой пузырь. Могут иметь характер так называемых инвертированных папиллом с погружным ростом в подлежащие ткани.

Прогноз - переходноклеточные папилломы мочевого пузыря имеют боль­шой риск малигнизации, а множественные папилломы его считаются облигат-ным предраком.

3. ОПУХОЛИ ИЗ ЖЕЛЕЗИСТОГО ЭПИТЕЛИЯ


АДЕНОМА

Иногда говоря о доброкачественных опухолях, имеющих вид сосочков, на­зывают их полипами. Однако, учитывая, что полипы могут иметь различную природу (гиперплазия, воспаление), в отношении опухолей этот термин ис­пользовать не рекомендуется.

Гистологическое строение - отличается тканевым атипизмом и может быть построена из железистых ячеек (альвеолярная аденома) или трубочек (тубулярная аденома), железистых структур, заполненных клетками (солид­ная аденома), кист (кистозная аденома аденокистома, кистаденома, цистаде-нома), из клеточных тяжей (трабекулярная аденома), иногда может содержать сосочковые разрастания, выступающие в просвет желез или кист (папилляр­ная аденома), еслии аденома имеет хорошо выраженную фиброзную строму, говорят о фиброаденоме

Злокачественный аналог - аденокарцинома соответствующего гистоло­гического строения.

Прогноз - риск малигнизации аденом широко варьирует: тубулярные аде­номы и так называемые ворсинчатые опухоли толстой кишки обладают высо­ким риском малигнизации, аденоматоз толстой кишки считают облигатным пред­раком, риск малигнизации фиброаденомы молочной железы очень низок. Ис­ключение составляет так называемая листовидная фиброаденома, которая отличается выраженной пролиферацией клеток стромы. 4. ОСОБЫЕ ФОРМЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ОПУ­ХОЛЕЙ.

АДЕНОМЫ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ. Они обладают органной специфич­ностью, часто гормонально активны и поэтому оказывают выраженное общее влияние на организм, например:

эозинофильная (coMaTOTponHaflj аденома гипофиза вызывает гигантизм или акромегалию;

опухоль из панкреатических островков (инсулинома) вызывает гипогли-кемический синдром в связи с выработкой инсулина;

феохромоцитома вызывает артериальную гипертензию в связи с продук­цией адреналина и норадреналина.

КАРЦИНОИД (греч. eides - подобный) - опухоль из группы апудом. Апудо-мы (от загл. букв англ. Amine Precursor Uptake Decarboxilation - предшествен­ник декарбоксилирования аминов; греч. ота - опухоль) - собирательное на­звание опухолей из клеток апуд-системы (энтерохромафинные клетки Куль­чицкого, альфа- и бета-клетки поджелудочной железы, С-клетки щитовидной железы и др.), злокачественная апудома - мелкоклеточный рак с признака­ми эндокринной активности.

Источник возникновения - аргентаффинные или напоминающие их клет­ки. Часто термин карциноид распространяют на все опухоли апуд-системы (апудомы).

Локализация - червеобразный отросток, бронхи, реже желудок, тонкая кишка.

Макроскопически имеет вид небольшого нечетко ограниченного узла, медленно растущего в подслизистом слое. Относится к числу опухолей с ме-стно деструирующим ростом.

Гистологически состоит из своебразных солидных гнезд и тяжей, ча­сто включающих в себя два типа клеток (более темных, часто образую­щих палисады по периферии гнезд, и более крупных полигональных в цен­тре).

Клинические проявления. Клетки опухоли вырабатывают биологически активные вещества (например, серотонин), поэтому он может проявляться полным карциноидным (энтеро-, кардио-, дермато-, гипертензивным) синдро­мом - сочетанием хронического энтерита, фиброзного вальвулита сердца, сте­ноза легочной артерии, телеангиэктазий, пигментации кожи, сопровождающим­ся экскрецией с мочой 5-гидроксииндолацетовой кислоты, периодически воз­никающими изменениями артериального давления, приступами мучительного голода или отдельными его признаками (эритродермией, диареей, асепти­ческим правосторонним тромобоэндокардитом и фиброзом легочной арте­рии, артериальной гипертензией).

Прогноз - иногда малигнизируется и тогда характеризуется всеми призна­ками злокачественной опухоли (злокачественный карциноид).

БАЗАЛЬНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАК (базалиома,) является одной из самых час­тых опухолей кожи и относится к числу местнодеструирующих.

Встречается обычно в пожилом возрасте.

Локализация - лицо, область шеи, нередко на фоне старческой керато-мы

Источник возникновения - эпидермис и/или его придатки.

Макроскопический вид - бляшка, узел или незаживающая, чаще неболь­шая округлая язва с уплотненными краями (ulcus rodens) Гистологически состоит из различного вида тяжей и комплексов (солид­ных, аденоидных, кистозных, часто причудливо ветвящихся), построенных из двух типов клеток: мелкие темные составляют основу, а более крупные при­зматические с базально расположенным ядром в виде палисада ограничива­ют комплексы.

Прогноз. Растет медленно, годами. Обладая инфильтрирующим ростом, крайне редко медастазирует.

Б. Злокачественные эпителиальные опухоли

1. РАК ИЗ ПОКРОВНОГО ЭПИТЕЛИЯ (эпидермоидный рак)

Встречаются в основном два вида его - плоскоклеточный рак с орогове­нием (ороговевающип, высоко дифференцированный эпидермоидный рак) и плоскоклеточный рак без ороговения (неороговевающип, низкодифферен-цированнып эпидермоидный рак).

Локализация - кожа, гортань, бронхи, шейка матки, реже другие органы.

Обладает эндофитным, инвазивным ростом. Может обнаруживаться и экзофитный рост, но либо на ранних стадиях, либо он сочетается с эндо­фитным.

Гистологически характеризуется в различной степени выраженным кле­точным атипизмом. Ороговевающий рак в отличие от неороговевающего ха­рактеризуется синтезом кератина, который образуется или в отдельных клет­ках, или формирует характерные структуры - «роговые (раковые) жемчужи­ны». Они представляют собой слоистые роговые массы, располагающиеся в центре клеточных комплексов.

Метастазирует в первую очередь в регионарные лимфатические узлы.

Доброкачественный аналог - папиллома или папиллома с кератозом.

2. Рак из железистого эпителия - АДЕНОКАРЦИНОМА

Источник возникновения - камбиальные клетки железистого эпителия.

Макроскопически может иметь различный вид: узловой, полипозный, гри­бовидный, изъязвленный, диффузный.

Гистологически в отличие от аденомы наряду с тканевым имеет и клеточ­ный атипизм. Независимо от степени выраженности последнего, обладает ин­вазивным ростом, прорастая базальную мембрану и/или собственную мышеч­ную пластинку в тех органах, в которых она имеется. В зависимости от гисто­логического строения выделяют несколько видов аденокарцином:

ацинарная, построенная преимущественно из железистых ячеек;

криброзная, характеризующаяся образованием решетчатых структур в просветах желез или кистозных полостях;

мозговидный рак - железистый рак, в котором преобладает паренхима;

папиллярная, с сосочковыми разрастаниями, выступающими в просвет желез или кистозной полости (полостей);

скирр (фиброзный рак) - недифференцированный железистый рак с пре­обладанием фиброзной стромы, в которой беспорядочно располагаются от­дельные атипичные клетки и их группы. Встречается чаще всего в органах же­лудочно-кишечного тракта, молочной железе;

слизистая, характеризующаяся обильным слизеобразованием, часто с образованием атипичных слизеобразующих клеток, напоминающих перстень с печаткой. Чаще всего возникает в желудке и толстой кишке. Дает метастазы в яичники (крукенберговский рак) или в клетчатку малого таза у мужчин (шнит-цлеровский рак); солидная (солидный рак), в которой железистые структуры не имеют про­светов;

трабекулярная, построенная из клеточных тяжей;

тубулярная, построенная из железистых трубочек.

Выделяют также так называемый недифференцированный рак, куда отно­сят, в частности, крупноклеточный рак, перстневиднокпеточныО рак, медул­лярный рак, скирр, а также мелкоклепючнып рак. Последний, встречающий­ся в легком, реже в желудке, вероятно, представляет собой злокачественную апудому.

Доброкачественный аналог - аденома соответствующего гистологичес­кого строения.

3. Рак из переходного эпителия - ПЕРЕХОДНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК
Встречается в основном в мочевом пузыре, реже в полости носа.
Доброкачественный аналог - переходноклеточная папиллома.

4. ОСОБЫЕ ФОРМЫ РАКА, которые можно отнести к орваноспецифичес-
ким

ПОЧЕЧНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК (светлоклеточный рак почки).

Встречается в возрасте 40-60 лет, чаще у мужчин.

Макроскопически имеет вид дбвопьно медленно растущего четко отгра­ниченного псевдокапсулой пестрого округлого узла. Часто опухоль прорастает в почечную и нижнюю полую вену, метастазирует преимущественно в легкие.

Гистологически характерно наличие солидных и альвеолярных комп­лексов, состоящих из довольно мономорфных (крупных с очень светлой или оптически пустой цитоплазмой и небольшими темными ядрами). Эпи­телиальные структуры разделены нежными прослойками соединительной ткани, богатыми синусоидными капиллярами. Часты расстройства крово­обращения.

ХОРИОКАРЦИНОМА - злокачественная опухоль из эпителия хориона.

Возникает обычно во время или после беременности или аборта.

Встречается также эктопическая хориокарцинома, локализующаяся вне матки.

Макроскопически напоминает плаценту с очагами некроза и кровоизлия­ний.

Гистологически собственной стромы не имеет, состоит из атипичных свет­лых лангхансовых и/или крупных полиморфных, нередко многоядерных син-цитиальных клеток с гиперхромными ядрами. Клетки как бы плавают в «озе­рах» крови, находящихся среДи кровоизлияний и очагов некроза.

Клинически отличается довольно быстрым ростом, ранним метастазиро-ванием, может симулировать беременность (децидульное превращение стро­мы, пигментация кожи, нагрубание сосков молочной железы, увеличение мо­лочных желез), давать кровотечения.

Метастазирует в легкие.

Доброкачественный аналог - пролиферирующий пузырный занос.

ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНЫЙ РАК

Возникает чаще на фоне постнекротического цирроза печени.

Макроскопически имеет вид серовато-белых узлов.

Гистологически состоит из полиморфных гепатоцитов, образующих ати­пичные трубочки, тяжи, ячейки, солидные структуры. Опухолевые клетки час­то продуцируют желчь ( в отличие от холангиоцеллюлярного рака, который может иметь сходный видМетастазирует в лимфатические узлы ворот печени. ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

К опухолям этой группы относятся, в частности, новообразования так на­зываемых мягких тканей (всех тканей, лежащих между кожей и костями скеле­та). Общим для них является отсутствие четкой разницы между паренхиматоз­ными и стромальными элементами.

Они встречаются преимущественно у молодых людей.

Злокачественные мезенхимальные опухоли отличаются быстрым ростом, ранним возникновением вторичных изменений, появлением гематогенных ме­тастазов в легкие, а также в кости.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖ­ДЕНИЯ

Сюда относятся такие опухоли волокнистой соединительной ткани, как фиброма и фиброзная гистиоцитома, а также большая группа так назы­ваемых фиброматозов. Последние рассматриваются как результат нару­шения развития соединительной ткани в эмбриогенезе и постнатальном периоде.

Гистологически при фиброматозах отмечается пролиферация фибробла-стов и фибробластоподобных элементов, а также коллагенообразование с яв­лениями тканевого (нарушение соотношения между клеточными и волокнис­тыми элементами, беспорядочное расположение волокон), нередко клеточно­го атипизма и инвазивного роста (агрессивные фиброматозы).

Они могут рецидивировать после хирургической операции (иногда нео­днократно), подвергаться спонтанной регрессии или малигнизации. Некоторые из них гистологически не отличимы от злокачественной опухоли (псевдосарко­мы). Встречаются врожденные (локализованные и генерализованные) фиб­роматозы.

Разновидности ФИБРОМЫ: мягкая - характеризуется преобладанием клеточных элементов над волокнистыми, может содержать большое количе­ство расширенных лимфатических (лимфангиэктатическая) или кровеносных сосудов (телеангиэктатическая фиброма); плотная (твердая) - характеризует­ся преобладанием волокнистых элементов над клеточными; назофарингеаль-ная (ювенильная ангиофиброма носоглотки, ангиофиброма основания чере­па, юношеская ангиофиброма, базальный фиброид, юношеская фиброма но­соглотки, ювенильная фиброма) - встречающаяся преимущественно у лиц мужского пола в возрасте 10-20 лет инвазивная ангиофиброма, исходящая из глоточно-основной фасции области основания черепа, купола носоглотки, кры-лонебной ямки; папиллярная (полипозная) - фиброма в форме полипа; хонд-ромиксоидная (хондромиксома) - доброкачественная опухоль, состоящая из хондроидной (содержащей вытянутые и звездчатые клетки) и фиброзной тка­ни; эластофиброма (лат. fibra - волокно; греч. ота - опухоль) - фиброма, богатая эластическими волокнами.

ФИБРОМАТОЗ: 1-образование множества фибром; 2 - группа различных по происхождению процессов, выражающихся макроскопически в форме узловатых или диффузных разрастаний различной плотности, возникаю­щих по ходу фасций, апоневрозов и других соединительнотканных образова­ний Виды фиброматозов

Абдоминальный (абдоминальный десмоид, десмоидная опухоль, десмо­идная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз, фибросаркома) -встречающийся преимущественно у женщин после родов вариант десмоида (часто семейный, иногда - компонент синдрома Гартнера), характеризующий­ся поражением толщи передней брюшной стенки.

Агрессивный (экстраабдоминальный десмоид, мышечно-апоневротичес­кий фиброматоз, десмоидная фиброма) - вариант десмоида, встречающийся чаще у молодых людей, характеризующийся преимущественным поражением конечностей, плечевого пояса, ягодиц.

Врожденный генерализованный (множественная сосудистая лейомио-ма новорожденных, мезенхимальные врожденные множественные опухоли, врожденный множественный фиброматоз, врожденная фибросаркома) - ред­ко встречающееся новообразование (как правило, фатальное) в виде множе­ства узлов (богатых сосудами и состоящих из веретенообразных клеток) в под­кожной клетчатке, глубоких мягких тканях, костях и внутренних органах; врож­денный локализованный - вариант врожденного фиброматоза с преимуще­ственным поражением мягких тканей головы, шеи и туловища; врожденный мультицентричный - вариант врожденного генерализованного фиброматоза, характеризующийся поражением мягких тканей и костей, отличающийся бо­лее благоприятным течением с тенденцией к спонтанной регрессии, узлов; врожденный семейный (полифиброматоз) - врожденный фиброматоз по ходу скелетных мышц.

Гингивальный наследственный (гигантизм десен, наследственная гипер­плазия десен, первичная генерализованная гипертрофия десен, врожденная макрогингивия, гингивальный врожденный идиопатический фиброматоз. мно­жественные эпулиды) - чаще наследственное (иногда сочетающееся с гиперт­рихозом, нейрофиброматозом, херувизмом, слабоумием), возникающее в мо­мент прорезывания молочных зубов (иногда с рождения) опухолевидное утол­щение десен с расшатыванием и выпадением зубов, обусловленное разрас­танием плотной келоидоподобной соединительной ткани.

Инфантильный диффузный - вариантфиброматоза, встречающийся пре­имущественно в первые 2 года жизни (чаще у мальчиков) на верхней конечно­сти, голове, шее в виде узла в толще мышц.

Келоидный - фиброматоз, характеризующийся большим количеством толстых стекловидных беспорядочно переплетающихся коллагеновых во­локон.

Лучевой - рецидивирующий псевдосаркоматозный фиброматоз дермы, возникающий в зоне облучения.

Пальмарный (фиброматоз ладони) - фиброматоз ладонных апоневрозов, приводящий к развитию контрактуры (Дюпюитрена).

Плантарный (фиброматоз подошвы) - фиброматоз плантарного апонев­роза, приводящий к развитию контрактуры (Леддерхозе).

Фибросаркомоподобный врожденный (врожденный фиброматоз, врож­денный агрессивный фиброматоз, инфантильный агрессивный фиброматоз, медуллярный фиброматоз, врожденная фибросаркома, фибросаркома мла­денцев) - врожденные или возникающие в первые месяцы жизни ребенка уз­ловатые неметастазирующие новообразования кожи (головы, подмышечной области, спины, конечностей), гистологически сходные с фибросаркомой взрос­лых. Ювенильный гиалиновый множественный (системный гиалиноз, юве-нильный множественный фиброгиалиноз) - фиброматоз у новорожденных и грудных детей в виде множества узлов в коже и подлежащих тканях по всему телу (особенно на волосистой части головы, иногда в костях и суставах), со­стоящих из гомогенного аморфного ацидофильного вещества с примесью фиб-робластоподобных клеток.

Фиброматоз орбит (псевдопухоль орбит) - изолированный или сочетаю­щийся с другими формами фиброматоз, характеризующийся разрастанием (чаще односторонним) фиброзной ткани в орбитальной области с вытеснени­ем глазного яблока.

Фиброматоз полового члена (фибропластическэя индурация полового члена, болезнь Пейрони) - неясной природы болезнь, характеризующаяся уп­лотнением белочной оболочки и перегородки полового члена с образованием фиброзных узелков или пластинок (не спаянных с пещеристыми телами), при-водящиыи_кдеформации органа и болезненности эрекции.

^есмовдКдесмома) - разновидность фиброматоза, развивающаяся из су­хожилии, фасций, апоневрозов и межмышечной соединительной ткани, отли­чающаяся инфильтративным ростом и тенденцией к рецидивированию.

Интраабдоминальный десмоид - разновидность десмовдаГхарактери-зующаяся поражением брыжейки и сальника, встречающаяся как самостоя­тельный процесс или как одно из проявлений синдрома Гартнера.

Нодулярный фасциит (узловатый, инфильтрирующий, пролиферирую-щий, подкожный псевдосаркоматозный, псевдосаркоматозный, узловатый фасциит, узловатый фиброзит, подкожный псевдосаркоматозный фиброматоз, псевдосаркоматозный фиброматоз) - фиброматоз, возникающий обычно в зоне поверхностных фасций, имеющий вид узла до 5 см в диаметре, характеризую­щийся разрастанием фибробластов с примесью крупных многоядерных и жи­ровых клеток, зональностью строения, выраженной воспалительной реакци­ей, обилием сосудов капиллярного типа.

<дЁРМАТОФИБРОМ&склерозирующая ангиома, ангиофиброма, ангиофиб-роматоз, склерозирующая гемангиома, гистиоцитома, невоксантоэндотелио-ма, фиброксантома и др.) - полиморфная по строению доброкачественная опухоль кожи, содержащая множество капилляров, между которыми распола­гается соединительная ткань, формирующая ритмичные «муаровые» структу-ры и содержащая клетки типа фибробластов, фиброцитов, гистиоцитов, мак­рофагов, в том числе липофагов, иногда клетки Тутона. Клетки Тутона - встре­чающиеся при мезенхимальных опухолях крупные клетки со светлой, пенис­той, содержащей липиды цитоплазмой, и многочисленными ядрами, распола­гающимися в виде кольца или полукольца вокруг базофильного участка цитоп­лазмы.

Разновидности дерматофибромы: липи&ная - содержит большое коли­чество ксантомных клеток и клеток Тутона; простая - отличается малым коли­чеством (или полным отсутствием) макрофагов; сидеротическая - содержит много сидерофагов.

МЕЗЕНХИМОМА.(ангиофибролипома, мезенхимальная гамартома, рабдо-
миофйброангиолипома, фибролипоангиомиома, доброкачественная мезенхи-
мома и др.) - опухоль, состоящая из нескольких тканей мезенхимального про­
исхождения.

Доброкачественные опухоли жировой тканищИПОМЩ представляют со­бой одну из наиболее частых доброкачественных опухолей. Могут встречаться везде, где есть жировая ткань. Нередко имеет диф­фузный характер или множественной (липоматоз).

Макроскопически имеют вид узла (под кожей обычно инкапсулированно­го), в других местах нечетко отграниченного от окружающих тканей.

Гистологически состоят из жировой ткани, отличающейся от нормальной размерами жировых долек и составляющих их адипоцитов.

Могут_решщивировать и малигнизироваться.



<ГЙБЕРНОШ^(лат. hibernius - зимний; ота - опухоль) = атипическая липо­
ма = бурая липома = липома из липобластов = жировая коричневая опухоль =
псевдолипома - исключительно редкая опухоль, развивающаяся из остатков
эмбриональной жировой ткани. ^___

Доброкачественные опухоли из гладких мышц (ЛЕЙОМИОМЫ) чаще все­го развиваются после 40 лет в теле матки у не рожавш их или мало рожав­ших женщин.

Такие опухоли имеют вероятно дисгормональную природу.

Макроскопически выглядят как плотные беловатые узлы волокнистого
вида. /

Гистологически построены из беспорядочно располагающихся гладкомы-


шечных волокон с примесью соединительнотканных. _^

Доброкачественные опухоли из поперечно-исчерченных мышц (^Д|ЙО-'МИТШБр встречаются очень редко.

Варианты (в зависимости от особенностей гистологического строения):

взрослый тип - рабдомиома, состоящая из полиморфных миобластов с намечающейся исчерченностью цитоплазмы; фетально-клеточный тип - раб­домиома, состоящая из беспорядочно расположенных пучков, сформирован­ных полигональными клетками с признаками дифференцировки в скелетно-мышечные волокна; фетальный миксоидный тип - встречающаяся чаще у мальчиков рабдомиома с выраженным миксоматозом стромы, состоящая из мелких овальных веретеновидных клеток, а также мышечноподобных клеток; рабдомиома женских гениталий - рабдомиома влагалища, вульвы, шейки матки, микроскопически сходная с фетальной рабдомиомой, но с выраженной поперечной исчерченностью опухолевых клеток.

До§цокачественные опухоли костей

(ОСГвОМЙуЗпухолевая природа спорна.

"ТТреДставляет собой очаговое утолщение кости, чаще черепа, гистоло­гически состоящее из сети беспорядочно расположенных костных балок (губ­чатая остеома) или почти сплошной тонковолокнистой или пластинчатой мас­сы с очень узкими сосудистыми каналами (компактная остеома).

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА.

Обычно встречается в длинных трубчатых костях у мужчин до 30 лет.

Макроскопически имеет вид небольшого (до 1 см) круглого или овального участка утолщения кости с четкой периферической зоной остеосклероза.

Микроскопически характерно зональное строение: в центре скопление из остеобластов и сосудов, далее бледно окрашенная или базофильная осте-оидная ткань и по периферии зрелая костная ткань, нередко с признаками остеокластического рассасывания.

Как вариант остеоид-остеомы рассматривают остеобластому, которая встречается в костях позвоночника, отличается большими размерами (более 2 см) и отсутствием четких границ.

Доброкачественные опухоли хрящевой ткани

(ХОНДРОМ^)

средний возраст больных составляет 35 лет.

Локализация - чаще в трубчатых костях кисти, бедра, плеча, голени. Бы­вает первично множественной.

Иногда встречается и в мягких тканях без всякой связи с костью.

Макроскопически имеет дольчатый пестрый вид.

Микроскопически образована из основного вещества гиалинового типа, формирующего дольки различных размеров, в которых располагаются типич­ные хрящевые клетки с одним, изредка двуми мелкими ядрами.

Одиночные хондромы могут рецидивировать, множественные - малиг-

низир_р_ва1ьсл _^



<3(ОНДРОБЛАСТОМА )■ относительно редкая доброкачественная хряще­вая опу!(Оль~ЗпифизовТрубчатых костей, склонная к обызвествлению и ос-сификации. Развивается преимущественно в детском и юношеском возрас­те.

Микроскопически состоит в основном из округлых или полигональных кле­ток с круглыми или почковидными ядрами, находящихся в хрящевом межуточ­ном веществе. Характерно содержание большого количества гигантских мно­гоядерных клеток типа остеокластов.

Возможны рецидивы, крайне редко - малигнизация опухоли.

Наличие доброкачественных опухоли синовиальных оболочек (£И-НОВИОМ) сомнительно. Скорее всего все истинные опухоли синовиальных оболочек являются потенциально злокачественными независимо от степени зрелости.

Среди доброкачественных опухолей из кровеносных сосудов(ГЕМАНГИ^ ^Ъйр) чаще встречается венозная и капиллярная аемангиома, а также гломус-ная опухоль.

ВЕНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА (чаще кавернозная) нередко возникает как одно из проявлений нарушений бласто- и эмбриогенеза.

Локализация - кожа, печень, головной мозг.

Макроскопически имеет вид красного пятна или узла довольно четко от­граниченного от окружающих тканей псевдокапсулой или капсулой.

Микроскопически состоит из неодинаковых тонкостенных полостей, со­держащих кровь.

Иногда может осложняться кровотечением (особенно при травме), обычно не растет или растет очень медленно, являясь по сути дела пороком развития.

КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА

Встречается чаще у детей; макроскопически - имеет нечеткие границы," обладает инвазивным ростом и может рецидивировать

Гистологически - построена из атипичных капилляров и сосудистых по­чек.

Может рецидивировать после удаления. ^ГПШУСНАЯ бПУХОЛВр

Развивае1ся из ар1ерибвенозных анастомозов гломусного типа.

Локализация - преимущественно на пальцах, чаще в области ногтевого ложа, обычно очень болезненна.

Макроскопически имеет вид небольшого узелка.

Микроскопически состоит из мелких сосудов, окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные.

Встречается таше^ЕММАГЕМАНГИОМ)^(греч. gemma - почка, побег; haema - кровь; angeion - сосуд; ота - опухоль) - доброкачественная опухоль, напоминающая грануляционную ткань, состоящая из незрелых капилляров типа сосудистых почек.

Доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов фЩЛФАНГИО^ i встречается редко,

Обычно похожа на венозную гемангиому, но сосудистые полости не содер­жат крови и в прослойках соединительной ткани между ними отмечается лим-фоидноклеточная инфильтрация.

Б. Злокачественные опухоли мезенхимального происхождения

Среди злокачественных опухолей соединительной ткани встречаются

фибробластические (ФИБРОСАРКОМА) и фиброгистиоцитарные (ЗЛОКА- "

ЧЕ^ХВЕЫЫАЯФИБРОЗНАЯГИСТИОЦИТОМА) опухоли. i

(фИБРОСАРКОШ£состоит из атипичных фибробластоподобных клеток, кол-

лагеноьых и "ретикулиновых волокон. А

Встречается довольно редко, преимущественно у взрослых в проксималь­ных отделах бедра, в толще мягких тканей.

Разновидности фибросаркомы $iifix%>efi£#q -•

Выбухающая дерматофибросаркома (дерматофибросаркомаг прогрес­сирующая и рецидивирующая дерматофиброма, бугристая фибросаркома кожи) - злокачественная, но редко метастазирующая опухоль из соединительной ткани кожи, имеющая вид медленно растущих, выбухающих, инфильтрирующих под­кожную клетчатку узлов.

Злокачественная мезенхимома - опухоль, состоящая из нескольких тка- *


ней мезенхимального происхождения, один или несколько компонентов кото-*1'
рой имеет признаки злокачественного новообразования. **

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИСТИОЦИТОМА (злокачественная ангиофиброма, ' злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная фиброксантома)

Пол и возраст - несколько чаще у мужчин в среднем и пожилом возрасте.

Локализация - преимущественно на нижних конечностях.

Макроскопически растет в виде плотного, довольно четко ограниченного узла (узлов).

Микроскопически состоит из атипичных клеток двух типов: фиброблас­


топодобных и гистиоцитоподобных клеток. Характерно наличие «муаровых»
структур, клеток типа остеокластов, ксантомных клеток, клеток Тутона (круп­
ные клетки со светлой, пенистой, содержащей липиды цитоплазмой, и много­
численными ядрами, располагающимися в виде кольца или полукольца вокруг
базофильного участка цитоплазмы). Очень часто отмечается также миксома-
тоз межуточного вещества. .- .. -^^^^

Злокачественные опухоли жировой тканиСЩИПОСАРКОМЬ]^

Пол и возраст - возникают несколько чаще у мужчин в любом возрасте! ^

Локализация - в основном в мягких тканях конечностей и забрюшиннойЛ области.

Макроскопически имеет вид сравнительно медленно растущего желто-х, вато-белого, белого или пестрого узла (узлов).

Микроскопически состоят из сочетающихся в различных пропорциях ати­пичных липоцитов различной степени зрелости (эмбриональная, круглокле-точная, полиморфная, высокодифференцированная), фибробластов, волокни­стых элементов, часто с явлениями миксоматоза стромы.

Метастазируют обычно довольно поздно.

■^Злокачественная гиберном^- вариант полиморфной липосаркомы, раз­


вивающийся иЗ остатков эморТюнальной жировой ткани__— —_^^

Злокачественные опухоли из гладких мышц (ШЙОМИдСАРКОМЬ1£>

Локализация - чаще всего в теле матки.

Макроскопически растут обычно в виде узла, не всегда с хорошо выра­женными признаками инвазивного роста.

Гистологически характеризуются резко выраженным полиморфизмом, на­личием очень крупных, часто гигантских опухолевых клеток, высокой митоти-ческой активностью.

Метастазирование - ранние, обильные гематогенные метастазы.

Прогноз - характеризуются высокой степенью злокачественночти.



Злокачественные опухоли из поперечно-исчерченных мышц ФАБ^ JjOMWCAPKOMb)).

Локализация- чаще всего в мочеполовых органах и в скелетных мышцах.

Отличаются быстрым ростом.

Микроскопичеси отличаются резко выраженным клеточным атипизмом, наличием многоядерных симппастов, выраженными вторичными изменения­ми в виде участков некроза и кровоизлияний.

Гистологические варианты:

эмбриональная (ботриоидная саркома, от греч. botryoides - гроздевид­ный) - саркома, возникающая чаще всего в половых путях у женщин, растущая обычно в виде полипа, состоя из круглых или веретенообразных атипичных саркобластов, располагающихся в рыхлой миксоматозной строме.

альвеолярная - рабдомиосаркома, состоящая из мелких преимуществен­но округлых или овальных клеток, часто формирующих комплексы, разделен­ные фиброзными перегородками.

плеоморфная - рабдомиосаркома, состоящая из полиморфных вытяну­тых клеток с эозинофильной цитоплазмой с признаками фибриллярности (ча­сто с большим количеством многоядерных симпластов).

Метастазирование - ранние, обильные гематогенные метастазы.

Прогноз - характеризуются высокой степенью злокачественночти.



Злокачественные опухоли костей (ОСТЕОСАРКОМЫ)

Пол и возраст - чаще у мальчиков в пубертатном или в постпубертатном периоде жизни.

Локализация - в бедренной и берцовых костях (вблизи коленного суста­ва), проксимальном отделе плеча, позвонках, нижней челюсти.

Макроскопически имеют пестрый вид и неоднородную консистенцию,

Микроскопически отличаются выраженным полиморфизмом с чередова­нием участков' разрастания незрелой костной ткани (при преобладании гово­рят об остеогенной саркоме) и рассасывания ее (при преобладании говорят об остеолитическои саркоме).

Злокачественные опухоли хрящевой ткани.

ХОНДРОСАРКОМА

Пол и возраст - у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет.

Локализация - в проксимальных частях бедренной и плечевой кости. Мо­жет развиваться в костях таза, лопатке, ребрах, позвоночнике, грудине, иногда в мягких тканях.

Макроскопически имеют вид голубовато-белой, иногда полупрозрачной различной плотности дольчатой ткани. Гистологически отличается крайним полиморфизмом и состоит из хряща различной степени зрелости с варьирующей примесью межуточной ткани.

Клиническое течение связано с особенностями гистологического строе­ния. Высоко- и умеренно дифференцированные варианты растут медленно, постепенно распространяясь на окружающие ткани, метастазируют поздно и редко (обычно в легкие).

Малодифференцированные формы встречаются чаще у молодых людей, рас­тут стремительно (в течение нескольких месяцев) и рано метастазируют в легкие.

Эмбриональная хондросаркома - редкая опухоль детского возраста, со­стоящая из мелких недифференцированных клеток, располагающихся в мик-соматозном основном веществе.

Злокачественные опухоли синовиальных оболочек. СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА (злокачественная синовиома)

Пол и возраст - чаще у мужчин во 2-4 десятилетиях жизни.

Локализация - в области суставов конечностей, слизистых сумок, сухо­жильных влагалищ.

Обладает высокой степенью злокачественности.

Рано дает метастазы - гематогенные, а также и лимфогенные в регионар­ные лимфатические узлы.

Макроскопически в области больших суставов обычно имеет вид четко ограниченного сероватого, волокнистого узла, в области мелких - растет в виде диффузного инфильтрата по ходу сухожилий с прорастанием мышц.

Гистологически представляет собой «карикатуру на синовиальную ткань», состоит из полиморфных фибробластоподобных клеток и атипичных светлых синовиоцитов, образующих скопления, ячейки или выстилающие типичные для этой опухоли щели, трубочки и кисты.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ возни­кают сравнительно редко, отличаются неблагоприятным течением с ран­ним гематогенным метастазированием.

Гистологически они представляют собой разрастания атипичных клеток развивающаяся из кровеносных сосудов (гемангиосаркома) внутри разнока­либерных сосудистых полостей {гемангиоэндотелиома) или в виде муфт вокруг сосудов (гемангиоперицитоиа).

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ САРКОМА КАЛОШИ - опухоль или неясной приро­ды опухолеподобная болезнь с преимущественным поражением кожи.

Встречается чаще у людей старше 60 лет (при СПИДе - в более молодом возрасте).

Гистологически характеризуется разрастаниями большого количества раз­ного типа и калибра расширенных сосудов с примесью веретенообразных и фибробластоподобных клеток и множественными кровоизлияниями.

ОПУХОЛИ ИЗ МЕЗОТЕЛИЯ

Существование доброкачественных вариантов сомнительно.



ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЗОТЕЛИОМА

Представляет собой диффузное или ограниченное утолщение плевры, брю­шины или перикарда, реже имеет вид узла (узлов) с наличием щелей и кист.

Склонна к прорастанию органов, раннему распространению по лим­фатическим сосудам и метастазированию в регионарные лимфатичес­кие узлы. Микроскопически характерно образование в волокнистой строме (содер­жащей различное количество фибробластоподобных клеток) тяжей, трубочек, щелей и кист, выстланных кубическими или высокими эпителиоподобными клет­ками, часто с сосочковыми выростами.

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

Источником развития этих опухолей являются меланоциты, которые име­ют нейрогенное происхождение и содержатся в коже, пигментной оболочке глаза, мягкой мозговой оболочке.

Доброкачественные опухоли из меланинообразующей ткани называ­ются ПИГМЕНТНЫМИ НЕВУ САМИ.

Источник возникновения - меланоциты эпидермиса или дермы.

Макроскопически - имеют вид пигментного пятна, чаще всего возвышаю­щегося над уровнем кожи.

Пигментный невус, не обнаруживающий признаков роста, является по сути пороком развития меланинобразующей ткани. Опухолью его можно считать только тогда, когда в нем появляются признаки роста.

Виды невуса в зависимости от локализации меланинобразующих клеток (невусных клеток): эпидермальный невус, который характеризуется проли­ферацией невусных клеток только в эпидермисе; дермальньщ невус характе­ризуется пролиферацией невусных клеток только в дерме; пограничный не­вус характеризуется пролиферацией невусных клеток на границе эпидермиса и дермы; смешанный невус характеризуется пролиферацией невусных кле­ток и в эпидермисе, и в дерме; голубой невус - скопления невусных клеток располагаются глубоко в дерме и, просвечивая сквозь толщу кожи, придают ей своебразный голубоватый оттенок цвета.

ЮВЕНИЛЬНЫИ НЕВУС

Встречается преимущественно у детей.

Топографически это смешанный невус, но невусные клетки отличаются полиморфизмом, нередко весьма выраженным, часто в нем обнаруживают­ся митозы, своебразные гигантские клетки (клетки Тутона). В подлежащей ткани обычно отмечается выраженная лимфоидноклеточная инфильтрация

Является доброкачественным аналогом меланомы. От последней от­личается сохранностью эпидермиса, хотя дифференциальная диагностика не всегда легка.



диспластические невусы (меланоцитарная дисплазия) возникают в виде наследственного синдрома, характеризующегося наличием на закрытых участках тела многочисленных пигментных пятен (с пограничной пролифераци­ей атипичных меланоцитов, т . е. в нижних слоях эпидермиса и в области дер-мально-эпидермальной границы.), один из которых подвергается малигнизации.

Виды меланоцитарной дисплазии: лентигинозная - меланоцитарная дисплазия, характеризующаяся пролиферацией атипичных меланоцитов в ба-зальных слоях булавовидно утолщенных и сливающихся акантотических тя­жей многослойного плоского эпителия; «педжетоидного типа» - меланоцитар­ная дисплазия, характеризующаяся наличием в эпидермисе большого числа меланоцитов, напоминающих клетки Педжета; эпителиоидноклеточная - ме­ланоцитарная дисплазия, характеризующаяся наличием крупных сливающих­ся гнезд эпителиоподобных меланинсодержащих клеток.

Злокачественные опухоли из меланинообразующей ткани - МЕЛАНО­МЫ

МЕЛАНОМА является одной из наиболее злокачественных опухолей.

Возраст- любой, чаще молодой и зрелый.

Относительно высокой склонностью к развитию меланомы обладают блон­дины, лица с тенденцией «обгорать» на солнце, с повышенной веснушчатос-тью, наличием пигментных невусов.

Локализация - чаще всего в коже конечностей, туловища, лица. Может возникать в глазу, мягкой мозговой оболочке, прямой кишке.

Макроскопически мелзнома имеет вид коричневого, коричнево-черного или черного пятна (пятен), бляшки или мягкого узла. Часто первым признаком меланомы является изъязвление или кровотечение,

Гистологически состоит из полиморфных зпителиоподобных и/или фиб­робластоподобных клеток, содержащих в цитоплазме различное количество меланина. Иногда меланина содержится очень мало или его почти нет (бес­пигментная меланома).

Рано дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

Большое значение для прогноза меланомы кожи имеет глубина прорас­тания опухоли в кожу. W. Clark предложил 5 стадий прорастания меланомы (I - эпидермис; II - сосочковый слой дермы; III - граница сосочкового и сетчатого слоя; IY - сетчатый слой; Y - подкожно-жировая клетчатка).

Кроме того, различают фазу радиального (горизонтального) роста, в которой опухоль растет внутри эпидермиса и фазу вертикального роста, ког­да опухоль начинает расти в дерму и подкожную клетчатку.

Виды меланом, в завиимости от характера роста

Меланома кожи поверхностно распространяющегося типа - эпителио-подобная меланома, характеризующаяся двухфазным характером развития (с длительной фазой радиального роста и поздним началом фазы вертикального роста).

Меланома кожи типа злокачественного лентиго (лентиго-меланома) -меланома, отличающаяся двухфазным характером развития с длительной (10-15 и более лет) прединвазивной стадией в виде медленно увеличивающегося пятна цветом от бледно-коричневого до черного (злокачественное лентиго) и медленно нарастающей фазой вертикального роста.

Меланома кожи узловая - форма меланомы, отличающаяся однофазным характером роста с ранней инвазией опухолевых клеток в дерму и подкожную клетчатку.

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

1 Нейроэпите'лиальные опухоли

Глиальные опухоли. Их не принято делить на доброкачественные "и злокачественные. Все они в той или иной степени являются потенциально злокачественными, обладают экспансивно-инфильтративным или инфиль-тративным ростом приблизительно в трети случаев. Классифицируют их по виду, степени зрелости глии, наличию и степени выраженности ати-лизма.

Самыми частыми среди нейроэпителиальных являются АСТРОЦИТАРНЫЕ



опухоли. - "

Встречаются они во всех отделах головного и спинного мозга.

Макроскопически выглядят как очаги серо-розового цвета, мало отлича­ющиеся по окраске и плотности от окружающих тканей, иногда полупрозрачно­го желатинозного вида, часто с кистами, содержащими бесцветную или желто­ватую жидкость

Микроскопически состоят из сочетающихся в разных опухолях в различ­ных пропорциях глиальных волокон и клеток (вытянутых, звездчатых, мелких и крупных отростчатых с эозинофильной цитоплазмой).

Встречается анапластическая (злокачественная) астроцитома (преиму­щественно в полушариях мозга), отличающаяся клеточным атипизмом, нали­чием митозов, кровоизлияниями.

ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ 4$^$$^

Пол и возраст - наблюдаются чаще у женщин в возрасте 30-40 лет.

Локализация - преимущественно в лобной, височной доле, подкорковых узлах.

Макроскопически - серо-белый очаги, часто с мелкими кистами, содер­жащими слизеподобные массы.

Микроскопически характерно сотовидное строение (мелкие круглые ги-перхромные ядра как бы взвешены в светлой цитоплазме густо расположен­ных небольших клеток), много капилляров, мелкие отложения извести, еди­ничные митозы. Встречается примесь опухолевых астроцитов (олигоастроци-тоиа). Может быть ядерный полиморфизм, обилие митозов, очаги некроза (анапластическая олигодендроглиома).

Опухоли эпендимы развиваются из эпителиальной выстилки внутренних полостей головного и спинного мозга.

ЭПЕНДИМОМА

Возраст - встречается преимущественно в детском и молодом возрасте.

Макроскопически имеет вид однородного серого узла, растущего в по­лость желудочков.

Микроскопически состоит из мономорфных эпендимальных клеток, об­разующих периваскулярные псевдорозетки, канальцы и истинные розетки.

Анапластическая эпендимома (эпендимобластома) отличается тесным расположением клеток, клеточным полиморфизмом, обилием митозов, нали­чием большого количества сосудов.

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли

^ГЛИОБЛАСТОМА-(мультиформнаяспонгиобластома) *~Пол и возраст - встречается преимущественно у мужчин в возрасте 40-55 лет.

Локализация - в полушариях мозга (изредка в мозжечке и чрезвычайно редко - в спинном мозгу).

Макроскопически - плохо отграниченный пестрый узел.

Может распространяться с цереброспинальной жидкостью, изредка дает внечерепное метастазирование.

Микроскопически состоит из мелких округлых или веретеновидных кле­ток (с гиперхромными ядрами), часто располагающихся радиально вокруг очаж­ков некроза (псевдопалисады). Очень много митозов.

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА.

"Пол ТГвЪзраст - чаще у мальчиков в детском возрасте.

Локализация - червь или полушария мозжечка. Макроскопически имеет виде серо-розовой, очень мягкой, нередко полу­жидкой полупросвечивающей массы.

Отличается быстрым ростом, прорастает в мягкие мозговые оболочки, распространяется по субрахноидальному пространству, изредка дает внече­репное метастазирование.

Микроскопически состоит из мелких с овально-вытянутыми гиперхром­ными ядрами клеток, часто располагающихся рядами, с большим количеством митозов. Характерны псевдорозетки.

Полярная примитивная спонгиобластома - очень редкая злокачествен­ная опухоль (встречающаяся в стенках третьего и четвертого желудочков у детей и подростков), состоящая из параллельно расположенных веретенооб­разных глиальных клеток (с тонкими отростками), формирующих палисадные структуры.



Опухоли хориоидного сплетения

ХОРИОИДПАПИЛЛОМА (папиллома сосудистого сплетения, хориоидэ-пителиома) - доброкачественная сосочковая опухоль, развивающаяся из эпи­телия сосудистых сплетений головного мозга в виде ворсинчатого узла в поло­сти желудочка.

Очень редко встречается хориоидкарцинома (анапластическая папилло­ма сосудистого сплетения), микроскопически имеющая вид сосочкового рака. Диагноз этой опухоли ставится только после исключения метастаза папилляр­ного рака в мозг.



Опухоли из клеток шишковидной железы

ПИНЕОЦИТОМА (пинеалоцитома) - зрелая опухоль, развивающаяся из пинеалоцитов и растущая в виде нечетко отграниченного узла серого или серо-розового цвета.

ПИНЕОБЛАСТОМА - опухоль, развивающаяся из пинеалоцитов, имеющая строение, сходное с десмогшастической медуллобластомой, обладающая инфиль-тративным ростом, распространяется по субарахноидапьным пространствам.

В последнее время выделена группа так называемых примитивных ней-роэктодермальных опухолей (ыелкокруглоклеточных опухолей), куда, от­носится, в частности и опухоль Юинга.



ОПУХОЛЬ ЮИНГА - одна из наиболее частых опухолей костей.

Возраст - преимущественно 15 лет.

Локализация - обычно в диафизах трубчатых костей, в ребрах, лопатке, костях таза, изредка отмечается и вне скелетая.

Растет сначала внутри костномозгового канала, постепенно захватывая кортикальный слой кости.

Отличается ранним обширным метастазированием.

Гистологически состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток с оваль­ным или округлым ядром, окруженным узким ободком цитоплазмы, содержа­щей гликоген.



Опухоли мозговых оболочек

МЕНИНГИОМА (арахноидэндотелиома)

Локализация и макросокпический вид - чаще слабо инкапсулирован­ный волокнистый плотный узел, связанный с твердой мозговой оболочкой, сдавливающий головной мозг. Иногда возникает в костях черепа, в канале зри­тельного нерва, в полости орбиты. Бывает множественной.

Микроскопически состоит из фибробластических и менинготелиоматоз-ных (светлых полигональных с округлыми ядрами с нежным хроматином) кле­точных элементов, коллагеновых волокон, сосудов. Типичны концентрические структуры типа разрезанной луковицы, псаммоматозные тельца.

Анапластическая менингиома отличается плотным расположением кле­ток, наличием митозов.

Встречается также менингеальная саркома (арахноидэндотелиосарко-ма), представляющая собой опухоль мозговых оболочек, состоящую из низко-дифференцированных полиморфных мезенхимальных клеток.

Опухоли периферических нервов

НЕЙРОФИБРОМА.

Развивается из эндопериневрия. Связана с нервными стволами, может возникать в глубине мягких тканей по ходу нервов, в корешках спинного мозга, реже во внутренних органах.

Макросокпически обычно имеет вид плотного бугристого узла.

Микроскопически состоит из волнообразно или лентовидно расположен­ных волокон и большого количества вытянутых нечетко контурирующихся кле­ток с овальными или вытянутыми бледными ядрами.

Нейрофиброматоз (нейромезодерматодистрофия, периферический ней-рофиброматоз, болезнь Реклингхаузена) - наследуемая по аутосомно-доми-нантному типу болезнь, характеризующаяся наличием постепенно увеличива­ющихся в числе и размерах пигментных пятен, развитием множества нейро-фибром и неврином по ходу периферических нервов, гемангиом и лимфанги-ом в подкожной клетчатке, глиомы зрительного нерва, нередко - изменений скелета.

Центральный нейрофиброматоз (слуховой нейрофиброматоз) - форма нейрофиброматоза, характеризующаяся поражением черепномозговых нервов (обычно двусторонним), в том числе слухового (с глухотой), менингиомами, опухолями спинного мозга.

НЕВРИЛЕММОМА (шваннома)

Источник развития - клетки шванновских оболочек (леммоциты).

Макроскопически растет в виде узла в мягких тканях по ходу нервов, по ходу черепных нервов, реже во внутренних органах.

Микроскопически состоит из пучков или тяжей клеток, в типичных случа­ях формирующих тельца Верокаи - характерные для неврилеммомы (могут быть в лейомиоме) структуры, представляющие собой извилистые лентовид­ные образования, состоящие из двух параллельно ориентированных рядов клеток, между которыми находится бесклеточная гомогенная или нежно-волок­нистая зона, окрашивающаяся по Ван-Гизону в желтоватый цвет (похожие об­разования могут встречаться и в некоторых фибромах, но в них бесклеточные участки телец окрашиваются по Ван-Гизону в красный цвет).

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕВРИЛЕММОМА (шваннома)

Встречается редко, обычно у молодых мужчин.

Отличается клеточным полиморфизмом.

Распространяется по периневральным и периваскулярным пространствам, отличается склонностью к рецидивированию, метастазированию. Опухоли вегетативных ганглиев относят к числу дизонтогенети-


ческих. Называют их в зависимости от сходства составляющих опухоль
клеток с нервными клетками вегетативных ганглиев различной степени
зрелости (симпатогониями, симпатобластами, ганглионейробластами, ган-
глионейроцитами).

ГАНГЛИОНЕВРОМА

Локализация - в забрюшинном пространстве, в заднем средостении, на шее, в клетчатке таза, надпочечнике.

Макросокпически имеет вид четко отграниченного плотного (нередко дольчатого) узла.

Микроскопически состоит из крупных клеток типа нейроцитов, располо­женных поодиночке и группами в рыхлой соединительной ткани, а также не­рвных волокон.



СИМПАТОГОНИОМА (нейробластома)

Возраст - встречается преимущественно у детей.

Локализация - в забрюшинном пространстве, мягких тканях конечностей, брыжейке, надпочечниках, легких, средостении.

Растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, кости, печень.

Микроскопически состоит в основном из лимфоцитоподобных клеток (типа симпатогониев), нередко с мелкозернистым хроматином. Местами встречают­ся псевдорозетки.

СИМПАТОБЛАСТОМА

Пол и возраст - чаще у девочек до 4 лет.

Локализация - преимущественно по ходу симпатической цепочки (пре­имущественно в забрюшинном пространстве, реже в заднем средостении, в области головы и шеи).

Микроскопически отличается преобладанием клеток типа симпатоблас-тов (сдостаточно обильной цитоплазмой, со светлыми ядрами), нередко напо­минающими плазмоциты.



ГАНГЛИОНЕВРОБЛАСТОМА встречается в основном у детей и молодых людей. Похожа на ганглионеврому, но отличается наличием нейроцитов, ганг-лионевробластов, симпатобластов и симпатогониев.

ТЕРАТОМЫ И ТЕРАТОБЛАСТОМЫ

Источник развития - зародышевые клетки, подвергшиеся опухолевой трансформации во время миграции в период бласто- и эмбриогенеза: на пути между зоной желточного мешка и эмбриональным урогенитальным гребешком (экстрагонадные тератомы) или в эктопированных гонадах (гонадные тера­томы). Экстрагонадные тератомы возникают из зародышевых клеток, не прошедших мейоза, а гонадные - из одной гонадной клетки, прошедшей мейоз. Поскольку возможности нарушения путей миграции клеток из жел­точного мешка в гонады гораздо больше, экстрагонадные тератомы воз­никают чаще.

Так как головная часть урогенитального гребня в период эмбриогенеза атрофируется, а хвостовая сохраняется долго, тератомы чаще возникают в малом тазу, крестцово-копчиковой области, забрюшинном пространстве, реже в грудной полости, на шее, внутри черепа, в позвоночном канале.

Макроскопически тератомы обычно представляют собой узловатые об­разования, иногда достигающие больших размеровГистологически они сформированы из нескольких тканей, которые почти не отличаются от нормальных тканей ребенка или их зачатки, формирующие неправильно развивающиеся органы (органоидные тератомы) или зачатки нескольких органов (организмоидные тератомы).

Если эти образования не обнаруживают признаков роста, они представля­ют собой по сути дела врожденные порочно развитые образования, располо­женные среди нормальных тканей.

Один из компонентов (редко два или несколько) тератомы может подвер­гаться малигнизации и тогда она превращается в тератобластому. Опухоль при этом приобретает черты злокачественной: среди зрелых тканевых элемен­тов появляются участки с различными признаками атипизма, рост становится инвазивным, опухоль распространяется в окружающие ткани, приобретает спо­собность к метастазированию лимфогенным и/или гематогенным путем.

Кроме того, вероятно, при нарушении развития на более поздних этапах могут возникать дизонтогенетические опухоли, состоящие из какой-либо од­ной ткани {гистиоидные тератомы).

Гистиоидные тератомы могут возникать, например, на почве гамартий (греч. hamartano - ошибаюсь), проявляющихся неправильным количественным соотношением тканей в анатомических структурах или сохранением зароды­шевых образований в зрелом организме.

При появлении в них признаков роста, они становятся опухолями, называ­емым гамартомами К ним относятся, такие опухоли, как гемангиомы и лим-фангиомы, невусы, хондромы, располагающиеся вне хряща и др.

Если в них обнаруживаются признаки злокачественной опухоли, они назы­ваются гамартобластомами. Гистиоидные тератомы могут развиваться также из хористий (греч. choristos - отдельный), представляющих собой участки нор­мально сформированной ткани, растущей не на своем месте (например, ткань надпочечника, растущая в почке).

НЕФРОБЛАСТОМА (греч. nephros -почка; blastos - росток, зачаток; oma -опухоль) или опухоль Вильмса .

Пол и возраст - несколько чаще у мальчиков, в возрасте 2-5 лет, но изред­ка может наблюдаться в любом возрасте.

Источник развития - относится к числу гамартобластом.

Макроскопически - растет в виде плотного хорошо отграниченного узла под капсулой или в области ворот почки. Поверхность разреза гомогенная, серая, розовая или пестрая. Может достигать больших размеров, прорастать почечные и нижнюю полую вену, но долго не метастазировать.

Гистологически состоит из разного количества мезенхимапьных (незре­лых или фибробластоподобных), нейроэктодермальных компонентов (типа симпатогониев и симпатобластов), а также структур, напоминающих эмбрио­нальную почку (каналыдеподобные и клубочкоподобные образования, постро­енные из лимфцитоподобных или мелких овальных с узким ободком цитоплаз­мы клеток). Нередко опухоль содержит и незрелые мышечные элементы. В зависимости от преобладания тех или иных структур выделяют различные ва­рианты (например, аденосаркома, аденомиосаркома).

Метастазы чаще всего дает в легкие, затем в лимфатические узлы, реже в печень и очень редко в другие органы (в частности, в кости).

ГЕПАТОБЛАСТОМА. Также относится к числу гамартобластом.

Пол и возраст - в первые 5 лет жизни, в том числе и в грудном возрасте, значительно чаще у мальчиков. Есть наблюдения, что для развития опухоли имеет значение употребление матерью во время беременности алкоголя и гор­мональных препаратов.

Макроскопически - растет в виде множества нечетко ограниченных бело­вато-желтоватых узлов.

Гистологически может имеет самое различное строение (в том числе и смешанное): сходное с нормальной печенью плода и продукцией желчи (фетальный тип); состоять из солидных комплексов и трубочек (без призна­ков желчеобразования), разделенных рыхлой мезенхимой с сосудами синусо-идного типа (эмбриональный тип); состоять из мелких лимфоцитоподобных клеток (анаплазированный тип) с примесью гигантских; состоять из незрелых полиморфных клеток типа рабдомиобластов (рабдомиобластический тип).

Метастизирование - лимфогенное (в регионарные лимфатические узлы) и гематогенное в легкие, головной мозг, кости.

РАБДОМИОБЛАСТОМА (эмбриональная рабдомиосаркома).

Пол и возраст - в возрасте 3-5 лет.

Локализация - урогенитальная область, где вероятно развивается из ос­татков мезонефрального протока, область головы и шеи (из бранхиогенных карманов), конечности, орбита (из орбитальных мышц), реже в других местах.

Макроскопически - растет в виде узла различной плотности или по типу гроздевидного полипа (в шейке и теле матки, в мочевом пузыре, носоглотке).

Гистологически состоит из полиморфных клеток типа эмбриональных миобластов различной степени зрелости (овальные и вытянутые клетки с эози-нофильной, иногда исчерченной цитоплазмой, часто ракеткоподобные или го-ловастикоподобные).

Опухоли, растущие по типу гроздевидного (ботриоидного) полипа, обла­дают преимущественно местным инвазивным ростом, осложняются изъяз­влением, кровотечением, вторичной инфекцией, поздно метастазируют.

Опухоли другого типа растут быстро, дают ранние лимфогенные мета­стазы и гематогенные метастазы в легкие и кости.

ОПУХОЛИ ИЗ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ КАМБИАЛЬНЫХ ЗАЧАТКОВ

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА

Пол и возраст - чаще у мальчиков.

Источник возникновения - эмбриональные стволовые клетки (медуллоб-ласты), обладающие способностью превращаться в глиальные и нервные.

Локализация - мозжечок.

Обладает быстрым инвазивным ростом, прорастая в субарахнои-дальное пространство, может приводить к гидроцефалии, иногда дает ге­матогенные метастазы, преимущественно в легкие, реже в кости ске­лета.

Гистологически построена из овальных или вытянутых клеток, образую­щих типичные палисадообразные ритмичные структуры и истинные розетки (характерные для нейроэктодермальных опухолей структуры в виде кольца из клеток, отдающих в центр переплетающиеся нежные отростки).

Часто обнаруживаются участки некроза.

РЕТИНОБЛАСТОМА

Пол и возраст - наблюдается у детей почти исключительно до 10 лет (пре­имущественно в первые 2-5 лет жизни).

Источник развития и локализация - недифференцированные клетки сет­чатой оболочки глаза. Может быть спорадической (чаще односторонняя) или наследуемой по аутосомно-доминантному типу (чаще двусторонняя), обус­ловленной дефектом гена Rb хромосомы 13q.

Макроскопически - имеет вид серовато-желтого мозговидного узла (уз­лов), располагающегося в задних отделах сетчатки. Растет быстро, прорастая склеру, зрительный нерв, субарахноидальное пространство, костные стенки орбиты.

Микроскопически состоит из мелких лимфоцитоподобных (или слегка овальных) клеток, располагающихся вокруг сосудов. Вокруг таких периваску-лярных клеточных зон появляются обширные участки некроза с тенденцией к обызвествлению.

Гистологические формы

Дифференцированная - ретинобластома, состоящая из клеток с разви­той фоторецепторной дифференцировкой и характеризующаяся наличием истинных розеток.

Недифференцированная - ретинобластома, состоящая из клеток с плохо выраженной фоторецепторной дифференцировкой.

Метастазирует в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости черепа, конечности, печень.

Описаны случаи регрессии, когда опухоль лизируется, замещается со­единительной тканью и обызвествляется.



ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ (ЛЕЙКОЗЫ) характеризуются сис­темным прогрессивным ростом костном^аовой^кровегтор^ой ткани.

Источник возникновения атипичных (лейкозных) клеток - клетки первых 4-х классов: стволовые, полустволовые, клетки-предшественники и властные клетки, а при миелоидном лейкозе, вероятно, и клетки 5-го класса.

Предлейкозные состояния. Предлейкоз

ПРЕДЛЕЙКОЗ: 1 - общее название врожденных и приобретенных диспла-стических состояний, на основе которых возможно развитие лейкоза; 2 - со­стояние, предшествующее развитию лейкоза; 3 - первичный миелодиспласти-ческий синдром (гемопоэтическая дисплазия, предлейкоз, рефрактерная ане­мия) - общее название н^ушени^кроветворения (согласно FAB-классифика-ции лейкозов включающихв себ^нёсколькоЪариантов рефрактерной анемии без бластоза и с бластозом и хроническую миеломоноцитарную анемию), обус­ловленных генетическими изменениями стволовой клетки.сдефектдм. клеточ­ной пролиферации и дифференцировки, характеризующихся цитопенией (при нормальном или гйперпластическом костном мозге) и высоким риском разви­тия острого лейкоза.

Лейкемоидная реакция - реакция системы крови, характеризующаяся увеличением количества лейкоцитов в периферической крови с появлением незрелых форм, напоминающая таковую при лейкозе и встречающаяся при некоторых хронических болезнях.

FAB-классификация лейкозов (FAB - от загл букв англ. French - франц., American - амер , Britich - брит.) - классификация острых лейкозов, согласно которой они подразделяются на миелобластные, лимфобластные, недифференцируемый и миелодиспластическую дисплазию, с выделением вариантов в зависимости от цитохимических и иммунологических особенностей лейкозных клеток. Классификация лейкозов

В зависимости or течения (скорее, от типа лейкозных клеток)

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ, в том числе: недифференцируемые лейкозы

их основе лежит злокачественная пролиферация клеток типа первых трех клас­сов, которые современными гистологическими и цитологическими методами не дифференцируются); властные лейкозы, которые характеризуются опу­холевой пролиферацией клеток типа бластов (которые можно дифференци­ровать с помощью цитологических и гистохимических методов). Здесь выделя­ют эритромиелобластный, миелобластный, лимфобластный. плазмоблас-тный, мегакариобластный и некоторые другие лейкозы.

Хронические лейкозы характеризуются злокачественной пролифераци­ей клеток того или иного ростка кроветворения и различной способностью к дозреванию, в том числе: хронический миелолейкоз, хронический лимфолей-коз (Т-лимфоцитарный, чаще бывающий у детей, и В-лимфоцитарнып, чаще встречающийся у взрослых), хронический эритролейкоз (истинную полици-темию), хронический моноритарный лейкоз и др.

ОСОБЫЕ ФОРМЫ ЛЕЙКОЗОВ (парапротеинемические гемобласто-зы) характеризуются злокачественной пролиферацией костномозговых имму-нокомпетентных клеток с продукцией ими патологических иммуноглобулинов. К ним относятся:

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (ииелоиа) характеризуется очаговой (при соли-тарной миеломе) или распространенной пролиферацией ппазмоцитоподсб-ных клеток в костном мозгу с разрушением костной ткани.

БОЛЕЗНЬ ВАЛЬДЕНСТРЕМА (макроглобулинемия) характеризуется зло­качественной пролиферацией в костном мозгу (без разрушения кости) кле­ток с признаками лимфоцитов и плазмоцитов с гиперсекрецией патоло­гических макроиммуноглобулинов.

Наследуется по сцепленному с Х-хромосомой типу и чаще встречающа­яся у пожилых женщин.

Проявляется геморрагическим диатезом, полиневропатией, гепатосп-леномегалией, лимфаденопатией, склонностью к развитию лимфом и рака легкого.

БОЛЕЗНЬ ТЯЖЕЛЫХ ЦЕПЕЙ. Варианты: болезнь тяжелых гамма-це­пей характеризуется генерализованной лимфаденопатией, лихорадкой, гепа-тоспленомегалией, отеком и эритемой неба, анемией, эозинофилией, лейко­пенией с относительным лимфоцитозом, диффузной пролиферацией в кост­ном мозгу плазмоцитов и лимфоцитов, присоединением вторичной инфекции, появлением в крови и моче фрагментов гаммаглобулинов, похожих (но не иден­тичных) на Fc-фрагменты IgG; болезнь тяжелых альфа-цепей - форма бо­лезни тяжелых цепей, ассоциирующаяся со средиземноморской лимфомой, поражением слизистой оболочки дыхательных путей, реже других органов; бо­лезнь тяжелых мю-цепей- форма болезни тяжелых цепей, ассоциирующа­яся с хроническим лимфолейкозом, характеризуется также избыточной про­дукцией легких цепей.

Стадии течения лейкозов - моноклоновая (стадия индукции), поликлоно-вая (стадия активации) и терминальная (стадия прогрессии).

Клинически и морфологически все лейкозы проявляются в виде несколь­ких синдромов, в основе которых лежит разрастание атипичной кроветворной ткани и подавление нормального кроветворения. При этом при хронических лейкозах преобладают процессы злокачественной пролиферации, а при ост-рых - процессы подавления. Выходят на первый план и быстро нарастают при­знаки угнетения и при так называемых властных кризах. Характер и степень выраженности каждого из синдромов зависит от стадии и формы лейкоза. Су­щественно меняется картина лейкоза и после терапии. Синдромы, характерные для лейкозов

1. Опухолевый синдром (гиперплзстический):
разрастание лейкозных клеток в красном костном мозгу;
метаплазия желтого костного мозга в красный (при этом он становится

красным, желтоватым, желтовато-зеленым, иногда зеленым, часто пестрым;



появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных орга­нах, сначала в селезенке и лимфатических узлах (при лейкозах из клеток лим-фоидного ряда), в селезенке и печени (при лейкозах из клеток миелоидного ряда), в тимусе, почках и других органах. При этом инфильтрация лейкозными клетками может носить очаговый (чаще при лимфолейкозах) или диффузный характер (чаще при миелолейкозах);

появление лейкозных клеток в периферической крови. При этом в зависи­мости от количества клеток крови выделяют лейкемические лейкозы (количе­ство клеток в крови составляет сотни тысяч), сублейкемические (количество клеток в крови составляет десятки тысяч), алейкемические (общее количество клеток в крови не увеличено) и лейкопенические (количество клеток в крови даже уменьшено). Надо сказать, что незрелые клетки могут появляться в кро­ви не только при лейкозе. Примером могут быть так называемые лепкемоид-ные реакции, характеризующиеся увеличением количества лейкоцитов в пе­риферической крови с появлением незрелых форм, напоминающие лейкоз и встречающиеся при некоторых хронических болезнях. Однако, в отличие от лейкоза степень выраженности лейкемоидной реакции коррелирует с выра­женности основного заболевания и картина крови обычно нормализуется по мере выздоровления больного.

При хронических лейкозах в крови присутствуют клетки различной степе­ни зрелости, при острых - бывает так называемое лейкемическое зияние, ког­да в крови есть незрелые и зрелые клеточные элементы, а промежуточные формы отсутствуют.

Анемический синдром характеризуется снижением количества гемог­
лобина и эритроцитов, появлением незрелых и патологических форм эритро­
цитов, бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, развитием гипок-
сических изменений в органах.

Синдром альтеративных изменений характеризуется развитием ди­
строфических (например, белковой и жировой дистрофии печени, почек и ми­
окарда) и некротических изменений, обусловленных как общими, так и мест­
ными влияниями.

Геморрагический синдром проявляется в виде геморрагического
диатеза и сопровождается обычно развитием диапедезных, реже крупных
кровоизлияний (в коже, в слизистых и серозных оболочках, во внутренних
органах).

Синдром инфекционных осложнений обусловлен снижением не­
специфической и специфической резистентности. Эти осложнения могут вы­
зываться вирусами, бактериями, грибками, часто вызывается непатогенной и
условной патогенной флорой и протекают в самых различных формах (напри­
мер, в виде ангины или пневмонии).

ОПУХОЛИ ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ (ГЕМАТОСАРКОМЫ, ЗЛОКАЧЕСТВЕН­НЫЕ ЛИМФОМЫ) характеризуются регионарной опухолевой трансфор­мацией внекостномозговой лимфоидной ткани, чаще всего лимфатичес­ких узлов, а также селезенки, лимфоидного аппарата желудочно-кишечного тракта, реже других органов.



ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов с появлением там характерных лимфогранулем с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склеро­за.

Макроскопически пораженные лимфатические узлы увеличены, уплотне­ны, сероватого или серовато-розового цвета на разрезе, иногда сливаются в бугристые конгломераты. С течением времени в них появляются белесоватые прослойки соединительной ткани и неправильной формы желтоватые участки некроза.

Клинически выделяют 4 стадии болезни; первая (начальная или очаго­вая) характеризуется поражением одной или двух смежных групп лимфатичес­ких узлов по одну сторону диафрагмы (чаще шейных, подмышечных, пахо­вых); вторая (регионарная) характеризуется поражаением двух или более несмежных групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; третья (диссеминированный лимфогранулематоз) характеризуется поражением лим­фатических узлов по обе стороны диафрагмы, а также селезенки (она увели­чена и в типичных случаях имеет на разрезе вид «порфировой» из-за сходства со шлифом камня порфира: на красном фоне множество беловато-желтых, желтоватых и белых участков); четвертая (генерализованный лимфогрануле­матоз) характеризуется поражением многих лимфатических узлов по обе сто­роны диафрагмы, а также внутренних органов (в том числе костного мозга).

Гистологически для лимфогранулематоза характерны следующие признаки:

стертость рисунка строения лимфатического узла;

разрастание в лимфатическом узле полиморфной лимфоидной ткани;

наличие среди клеток эозинофильных гранулоцитов;

большое количество мелких сосудов;

тенденция к развитию склероза;

тенденция к появлению участков некроза;

наличие больших и малых клеток Ходжкина (одноядерных предшествен­ников клеток Березовского - Штернберга);

наличие типичных для лимфогранулематоза клеток Березовского-Штер­нберга. Без этих клеток диагноз лимфогранулематоза в настоящее время ста­виться не должен. Это крупные опухолевые клетки {производные лимфоци­тов) с широкой светлой цитоплазмой, обычно содержащие два слегка почко­видных симметрично располагающиеся ядра (с небольшой выемкой на одной из сторон и нежным равномерным хроматином) с крупными, четкими, чаще эозинофильными ядрышками. Могут быть многоядерным или содержать одно очень крупное, уродливое, многолопастное ядро.

Варианты болезни (в зависимости от особенностей гистологической кар­тины), в известной степени коррелирующие с клиническими стадиями.

Лимфогранулематоз с лимфоцитарным преобладанием (параграну-лема, парагранулема Ходжкина). Характеризуется преобладанием среди кле­ток лимфоидных, немногочисленными клетками Березовского - Штернбер-

га, среди которых в основном встречаются типичные двухядерные, отсутстви­ем выраженного склероза и некроза. Часто соответствует 1-11 клинической ста­дии, характеризуется хроническим течением.



Смешанно-клеточный вариант (гранулема Ходжкина) отличается по­лиморфным клеточным составом, большим количеством клеток Березовского

- Штернберга, среди которых много многоядерных, выраженным склерозом,


наличием очагов некроза. Часто соответствует 11-111 клинической стадии, ха­
рактеризуется подострым течением.

Лимфогранулематоз с лимфоцитарным истощением (саркома Ход­жкина) отличается преобладанием клеток Ходжкина и Березовского - Штерн­берга (среди которых в основном многоядерные и клетки-монстры), резким уменьшением числа лимфоидных клеток. Включает в себя два подтипа (диф­фузный склероз и ретикулярный тип). Соответствует III-IYклинической стадии, характеризуется острым течение'м.

Лимфогранулематоз с нодулярным склерозом отличается своебраз-ным расположением коллагеновых волокон (делящим пораженный лимфати­ческий узел на узелки) и наличием наряду с типичными клетками Березовского

- Штернберга так называемых «лакунарных» клеток. Клеточный состав внутри


узелков и микроскопическая картина в них в целом обычно соответствует од­
ному из трех описанных выше вариантов, и гистологический диагноз должен
звучать так: лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, лимфоцитарное
истощение или лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, лимфоцитар­
ное преобладание, или лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, сме­
шанно-клеточный вариант.

ЛИМФОСАРКОМА (неходжкинская лимфома)

Имеет течение, сходное с лимфогранулематозом, но характеризуется раз­растанием в ткани пораженных лимфатических узлов довольно мономорфных клеток.

Первоначально поражается один или несколько лимфатических узлов, чаще средостенные, забрюшинные, реже подмышечные и паховые лимфатические узлы. Пораженные лимфатические узлы сливаются между собой, образуя паке­ты или сплошные бугристые инфильтраты. Процесс может начинаться и вне лимфатических узлов (в желудочно-кишечном тракте, миндалинах, костях, коже, селезенке, мягких тканях). В любом случае процесс какое-то время сохраняет местный характер (дольше всего при некоторых формах первичного поражения средостения и органов желудочно-кишечного тракта, где описано несколько доб­рокачественных вариантов), но обычно ведет себя, как и все злокачественные опухоли. При вторичном поражении костного мозга может наступить так назы­ваемая лейкемизация, когда болезнь приобретает черты лейкоза.

В пораженных лимфатических узлах при лимфосаркоме наблюдается сти­рание рисунка строения за счет инфильтрации лимфоидными клетками, с пре­обладанием каких-либо из них. Чаще имеет место диффузное разрастание опухолевых клеток в лимфатическом узле с полным исчезновением типичного его рисунка (диффузная лимфосаркома).



Модулярная лимфосаркома протекает обычно более доброкачественно и характеризуется образованием в лимфатических узлах большого количе­ства узловатых разрастаний (иногда очень крупных) лимфоидной ткани. С течением времени инфильтрация может становиться диффузной и нодуляр-ная лимфосаркома переходит в диффузную. Клеточный состав.как уже было сказано, в разных случаях может быть различным в связи с чем выделяют: иммунобластную лимфосаркому, со­стоящую из клеток, сходных с таковыми, образующимися в процессе иммун­ной трансформации В-лимфоцитов; лимфобластную, которая состоит из клеток типа лимфобластов; лимфоцитарную, характеризующуюся пролифе­рацией клеток типа малых лимфоцитов; лимфоплазмоцитарную, построен­ную из лимфоцитов, пролимфоцитов и плазмоцитов; пролимфоцитарную, состоящую из клеток типа пролимфоцитов.

Особое место занимает африканская ЛИМФОМА БЕРКИТТА.

Она встречается преимущественно как эндемичная болезнь в странах се­верной Африки у детей первых 10 лет жизни.

Поражаются чаще область нижней челюсти, забрюшинное пространство, яички, яичники.

Гистологически характерной считается так называемая картина «звезд­ного неба», которое представляет собой тесные скопления клеток типа малых лимфоцитов среди которых поодиночке располагаются крупные светлые клет­ки.

МАЛЬТОМА (от загл. букв англ. Mucosa-Associated - ассоцированная со слизистыми оболочками; Lymphoid - лимфоидный; Tissue - ткань) - общее на­звание лимфом, возникающих из В-лимфоцитов лимфоидной ткани слизис­тых оболочек и крупных желез дыхательного и пищеварительного тракта (слюн­ные железы, гортань, бронхи, желудок, кишечник).

СПИД-ассоциированная лимфома - общее название экстранодальных (в том числе ЦНС) В-лимфоцитарных лимфосарком, наблюдающихся при СПИДе.

Средиземноморская лимфома (иммунопролиферативная болезнь тон­кой кишки) - наблюдающаяся у молодых людей в бедных семьях болезнь, ха­рактеризующаяся инфильтрацией желудка и тонкой кишки (с поражением ре­гиональных лимфатических узлов) В-лимфоцитами с примесью ппазмоцитов и большого количества крупных иммунобластов, иногда в виде нечетко огра­ниченных различной величины узлов.

БОЛЕЗНЬ СЕЗАРИ (лимфоматоз кожи, синдром Сезари, ретикулярная эритродермия - вариант лимфомы, характеризующийся появлением в пери­ферической крови и в инфильтратах кожи атипичных Т-лимфоцитов (клеток Сезари), эритродермией, лимфаденопатией, алопецией. Клетки Сезари - ати­пичные Т-лимфоциты-хеллеры диаметром 10-20 мкм со складчатым ядром (напоминающим отпечаток большого пальца на влажной краске), не содержа­щие лероксидазы, кислой фосфатазы, не имеющие lq-рецепторов, но содер­жащие PAS-положительные вакуоли.

В настоящее время описано большое количество новых разновидностей лимфосарком, причем в обиход постепенно входит классификация их, осно­ванная на выявлении соответствующих маркеров с помощью методов, доступ­ным только хорошо оснащенным лабораториям.

МАСТОЦИТОМА - доброкачественная опухоль кожи и/или подкожной клет­чатки, состоящая из тканевых базофилов (мастоцитов).

САРКОИДОЗ ( болезнь Бенье - Бека - Шауманна, доброкачественный гра-нулематоз, доброкачественный лимфогранулематоз) - хроническая болезнь неясной природы, характеризующаяся поражением лимфатических узлов, внут­ренних органов и кожи с развитием в них своеобразных эпителиоидноклеточ-ных гранулем и склеротических изменений.




Каталог: files
files -> Чисть I. История. Введение: Предмет философии науки Глава I. Философия науки как прикладная логика: Логический позитивизм
files -> Занятие № Философская проза Ж.=П. Сартра и А. Камю. Философские истоки литературы экзистенциализма
files -> -
files -> Взаимодействие поэзии и прозы в англо-ирландской литературе первой половины XX века
files -> Эрнст Гомбрих История искусства москва 1998
files -> Питер москва Санкт-Петарбург -нижний Новгород • Воронеж Ростов-на-Дону • Екатеринбург • Самара Киев- харьков • Минск 2003 ббк 88. 1(0)
files -> Антиискусство как социальное явлеНИе
files -> Издательство
files -> Список иностранных песен
files -> Репертуар группы


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   20   21   22   23   24   25   26   27   28


База данных защищена авторским правом ©uverenniy.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница