Перечень редких (орфанных) заболеваний



Скачать 489.19 Kb.
страница1/4
Дата12.06.2016
Размер489.19 Kb.
  1   2   3   4

Перечень редких (орфанных) заболеваний




Заболевание /Группа по МКБ-10

Синонимы и названия редких болезней, принятые в русскоязычной литературе и справочниках, входящие в данную группу

Нозологическая форма/Группа болезней

Категория

Код по МКБ-10

Кандидоз кожи и ногтей

Хронический слизистый кандидоз (Дефицит CARD9 ,дефицит IL17F, дефицит IL17RA)

Группа

Болезни кожи и подкожной клетчатки

B37.2

Зигомикоз

Зигомикоз, мукормикоз

Группа

Микозы

B46

Злокачественное новообразование ободочной кишки неуточненной локализации.

Наследственный неполипозный колоректальный рак (синдром Линча)

Нозологическая форма

Новообразования

C18.9

Злокачественное новообразование вилочковой железы

Тимома

Нозологическая форма

Новообразования

C37

Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей, Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций,

Саркомы костей и суставных хрящей конечностей

Группа

Новообразования

C40-41.9, C47-49.9

Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Саркома мягких тканей

Группа

Новообразования

C49

Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки

Ретинобластома

Нозологическая форма

Новообразования

C69.2

Злокачественное новообразование щитовидной железы

Медулярный рак щитовидной железы

Группа

Новообразования

C73

Злокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечника

Злокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечника

Нозологическая форма

Новообразования

C74.0

Ходжкина болезнь (лимфогранулематоз):

Лимфоидное преобладание, Нодулярный склероз, Смешанно-клеточный вариант, Лимфоидное истощение, Другие формы болезни Ходжкина, Болезнь Ходжкина неуточненная

Группа

Новообразования

C81 (C81.0, C81.1, C81.2, C81.3, C81.7, C81.9)

Фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома

Мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная, Смешанная, мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами и крупноклеточная, Крупноклеточная лимфома, фолликулярная, Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы, Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная

Группа

Новообразования

C82 (C82.0, C82.1, C82.2, C82.7, C82.9

Диффузная неходжкинская лимфома:

Мелкоклеточная (диффузная), Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная); Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная); Крупноклеточная (диффузная) ретикулосаркома; Иммунобластная (диффузная); Лимфобластная (диффузная); Недифференцированная (диффузная); Опухоль Беркита, Другие типы диффузных неходжкинских лимфом; Диффузная неходжкинская лимфома неуточненная

Группа

Новообразования

C83 (C83.0-C83.9)

Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:

Грибовидный микоз, Болезнь Сезари, Лимфома Т-зоны, Лимфоэпителиоидная лимфома (лимфома Леннерта), Периферическая Т-клеточная лимфома, Другие неуточненные Т-клеточные лимфомы)

Группа

Новообразования

C84 (C84.0- C84.5)

Другие неуточненные типы неходжкинской лимфомы:

Лимфосаркома, В-клеточная лимфома неуточненная, Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы, Неходжкинская лимфома неуточненного вида

Группа

Новообразования

C85 (C85.0, C85.1, C85.7, C85.9)

Другие типы T\NK-клеточной лимфомы:

Экстранодальная NK\T-клеточная лимфома исключая альфа-бета и гамма-дельта типы, Гепато-лиенальная Т-клеточная лимфома исключая альфа-бета и гамма-дельта типы, Т-клеточная лимфома кишки типа энтеропатии включая Т-клеточную лимфому, ассоциированную с энтеропатией, Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки, Бластная NK-клеточная лимфома, Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома включая ангиоиммунобластную лимфаденопатию с диспротеинанемией (AILD), Первичные кожные CD30-позитивные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания включая лимфатоидный папулез, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому, первичную кожную CD30+ крупноклеточную Т-клеточную лимфому

Группа

Новообразования

C86 (С86.0-С86.6)

Злокачественные иммунопролиферативные болезни:

Макроглобулинемия Вальденстрема, Болезнь альфа-тяжелых цепей, Болезнь гамма-тяжелых цепей, Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника, Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни, Злокачественные иммунопролиферативные болезни неуточненные

Группа

Новообразования

C88 (C88.0, C88.1 C88.2, C88.3, C88.7, C88.9)

Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования:

Множественная миелома, Плазмоклеточный лейкоз, Плазмоцитома экстрамедуллярная

Группа

Новообразования

C90 (C90.0- C90.2)

Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз):

Острый лимфобластный лейкоз, Хронический лимфоцитарный лейкоз, Подострый лимфоцитарный лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз, Волосатоклеточный лейкоз, лейкемический ретикулоэндотелиоз, Т-клеточный лейкоз взрослых, Другой уточненный лимфоидный лейкоз, Лимфоидный лейкоз неуточненный

Группа

Новообразования

C91 (C91.0, C91.1, C91.2, C91.3, C91.4, C91.5, C91.7, C91.9)

Миелоидный лейкоз острый

Миелоидный лейкоз острый

Группа

Новообразования

C92.0

Миелоидный лейкоз хронический

Миелоидный лейкоз хронический

Группа

Новообразования

C92.1

Подострый миелоидный лейкоз

Подострый миелоидный лейкоз

Нозологическая форма

Новообразования

C92.2

Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома

Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома

Группа

Новообразования

C92.3

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Нозологическая форма

Новообразования

C92.4

Острый миеломоноцитарный лейкоз

Острый миеломоноцитарный лейкоз

Нозологическая форма

Новообразования

C92.5

Лейкоз миеломоноцитарный ювенильный

Лейкоз миеломоноцитарный ювенильный

Нозологическая форма

Новообразования

C92.7

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Нозологическая форма

Новообразования

C92.7

Миелоидный лейкоз неуточненный, Другой миелоидный лейкоз




Группа

Новообразования

C92.9, С92.7

Моноцитарный лейкоз:

Острый моноцитарный лейкоз, Хронический моноцитарный лейкоз, Подострый моноцитарный лейкоз, Другой моноцитарный лейкоз, Моноцитарный лейкоз неуточненный

Группа

Новообразования

C93 (C93.0, C93.1, C93.2, C93.7, C93.9)

Другой лейкоз уточненного клеточного типа:

Острая эритремия и эритролейкоз, Хроническая эритремия, Тучноклеточный лейкоз, Острый панмиелолейкоз, Острый миелофиброз, Другой уточненный лейкоз

Группа

Новообразования

C94 (C94.0, C94.1 C94.3, C94.4, C94.5, C94.7)

Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз

Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз

Нозологическая форма

Новообразования

C94.2

Лейкоз неуточненного клеточного типа:

Острый лейкоз неуточненного клеточного типа, Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа, Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа, Другой лейкоз неуточненного клеточного типа, Лейкоз неуточненный

Группа

Новообразования

C95 (C95.0, C95.1, C95.2, C95.7, C95.9)

Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей:

Болезнь Леттерера-Сиве, нелипидный ретикулоэндотелиоз, ретикулез, Злокачественный гистиоцитоз, Злокачественная тучноклеточная опухоль, Истинная гистиоцитарная лимфома, Другие уточненные злокачественные новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, Злокачественное новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное.

Группа

Новообразования

C96 (C96.0, C96.1, C96.2, C96.3, C96.7, C96.9)

Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки,Полипоз (врожденный) ободочной кишки

Семейный аденоматозный полипоз кишечника

Нозологическая форма

Новообразования

D12.6

Гемангиома и лимфангиома любой локализации

Параганглиома, Обширная лимфангиома

Группа

Новообразования

D18

Поражение более чем одной эндокринной железы. Множественный эндокринный аденоматоз

Синдром Множественных эндокринных неоплазий тип 1 и 2

Группа

Новообразования

D44.8

Истиная полицитемия

Истиная полицитемия

Нозологическая форма

Новообразования

D45

Миелодиспластические синдромы (МДС)




Группа

Новообразования

D46

Миелофиброз первичный

Миелофиброз первичный

Группа

Новообразования

D47.1

Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия.

Эссенциальная тромбоцитемия Идиопатическая геморрагическая тромбоцитемия

Группа

Новообразования

D47.3

Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.

Имерслунда-Грасбека Синдром (мегалобластная анемия с результате селективной мальабсорбции витамина В12)

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D51.1

Анемия вследствие ферментных нарушений:

Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Анемия вследствие др. нарушений глутатионового обмена, Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов, Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов, Др. анемии вследствие ферментных нарушений, Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D55 (D55.0, D55.1, D55.2, D55.3, D55.8, D55.9)

Талассемии

Альфа-талассемия, Бета-талассемия, Дельта-бета-талассемия, Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ], Др. талассемии, Талассемия неуточненная

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D56

Серповидно-клеточные нарушения

Серповидно-клеточная анемия с кризом, Серповидно-клеточная анемия без криза, Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения, Носительство признака серповидно-клеточности, Др. серповидно-клеточные нарушения

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D57

Анемии наследственные гемолитические другие

Наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, др. уточненные наследственные гемолитические анемии, наследственная гемолитическая анемия неуточненная

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D58 (D58.0, D58.1, D58.8, D58.9)

Другие гемоглобинопатии

Бета талассемии, связанные с другими аномалиями гемоглобина

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D58.2

Приобретенная гемолитическая анемия:

Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия, Др. аутоиммунные гемолитические анемии, Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия, Др. неаутоиммунные гемолитические анемии, Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного др. внешними причинами, гемолитико-уремический синдром, вызванный энтерогеморрагической E.coli, Болезнь (синдром) холодовой агглютинации, Др. приобретенные гемолитические анемии, Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D59 (D59.0, D59.1, D59.2, D59.3, D59.4, D59.6, D59.8, D59.9)

Атипичный гемолитико-уремический синдром

Атипичный гемолитико-уремический синдром

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D59.3

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

Нозологическая форма

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D59.5

Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения]:

Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Др. приобретенные чистые красноклеточные аплазии, Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D60 (D60.0, D60.1, D60.8, D60.9)

Другие апластические анемии:

Медикаментозная апластическая анемия, Апластическая анемия, вызванная др. внешними агентами, Идиопатическая апластическая анемия, Др. уточненные апластические анемии

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D61 (D61.1, D61.2, D61.3, D61.8)

Конституциональная апластическая анемия.

Аплазия (чистая) красноклеточная:
врожденная
детская
первичная Синдром Блекфена-Дайемонда (Анемия Даймонда-Блекфена). Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития красноклеточная аплазия, Синдром Аазе) (парциальная

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D61.0

Апластическая анемия неуточненная




Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D61.9

Другие анемии:

Вторичная сидеробластная анемия в связи с др. заболеваниями, Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарстввенными препар. или токсинами, Др.

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D64 (D64.1, D64.2, D64.8, D64.9)

Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая

Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая

Нозологическая форма

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D64.0

Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая

Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая

Нозологическая форма

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D64.3

Анемия врожденная дизэритропоэтическая

Анемия врожденная дизэритропоэтическая

Группа

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D64.4

Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А

Наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А

Нозологическая форма

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D66



Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3   4


База данных защищена авторским правом ©uverenniy.ru 2019
обратиться к администрации

    Главная страница